هیستیوسیت و گرانولوم مغزاستخوان

مرد77ساله‌یی‌جهت بررسی پانسیتوپنی بستری شد. آزمایش خون دلالت بر هموگلوبین 9/7‌گرم در دسی‌لیتر، تعداد پلاکتها149000 و گلبولهای سفید 3/200 در میلیمتر مکعب با differential طبیعی می‌کرد. لام خون محیطی نشاندهنده‌ی گلبولهای‌قرمز آنیزوسیتوز، میکروسیتوز و وجود teardrop shaped لکوپنی خفیف، منوسیتوزنسبی و پلاکت طبیعی بود.
در بیوپسی مغز‌استخوان، سلولاریته‌ی‌۳۰تا۴۰‌درصد، فقدان ذخیره‌ی آهن و granulomas متعدد باماکروفاژها(Panel A) وجود داشت. جسم خارجی و یا نکروز کازئوز وجود نداشت. قابل‌توجه آنکه تـعداد زیــادی ماکروفاژهایی با هیستیوسیتهای  sea-blue granules وجود‌داشت (Panel B).

رنگامیزی برای قارچ و باسیل acid-fast منفی بود. هیچگونه آنومالی سیتوژنتیک وجود نداشت.
تعداد زیاد sea blue histiocytes  به‌دلیل مرگ‌سلولی intramedullary در ‌اثر بیماریهای ذخیره‌ی‌چربی (lipid storage diseases) توضیح داده شده است که اکثراً در سندرم میلودیسپلازی، لنفوما، لوسمی میلوئید مزمن (CML)، پورپورا ترومبوسیتیک، ایدیوپاتیک، نوتروپنی اتوایمون و بتا‌تالاسمی ماژور دیده می‌شود.
فرضیه(hypothesize)، درمورد گرانولومای مغز‌استخوان بر‌این است که این عارضه باعث می‌شود مرگ‌سلولی صورت‌گیرد و آن به‌سبب تجمع و رسوب فسفولیپیدها در ماکروفاژها و درنتیجه‌ موجب تشکیـــل sea-blue colored histiocytes می‌گردد.

Ref: Blood July 2013, Vol.122 No.4