درمان سندرم هیپرائوزینوفیلی

سندرم هیپرائوزینوفیلی از عوارضی است که باتعداد ائوزینوفیل‌های‌خون‌محیطی ۱۵۰۰ یا بیشتر در میلیمترمکعب خون مشخص می‌شود؛ بدون نشانه‌ای از گرفتاری اعضاء بدن که عارضه‌ی دیگری جز افزایش ائوزینوفیل‌ها وجود نداشته باشد.

سندرم هیپرائوزینوفیلی (HES) تظاهرات گوناگون دارد. شامل علت ناشناخته‌ی‌Idiopathic (اولیه‌) و یا همراه با بیماری‌ها (ثانویه) که با زیربنایی چون آلرژی، روماتولوژیک، عفونی و نئوپلاستیک همراه می‌باشد.

اتیولوژی ائوزینوفیلی ممکن است اولیه (میلوئید) و مشتق از لنفوسیت‌ها و یا ناشناخته باشد.

گرچه مصرف کورتیکواستروئیدها نقشی اساسی و اولیه در درمان این عارضه دارد ولی تعدادی از داروهای نوین امروزه در دسته‌ا‌ی که شامل بازدارنده‌های Tyrosine Kinase و آنتی‌بادی‌های منوکلونال می‌باشند، درمان این بیماران را تغییرداده است. این مقاله مروری از درمان‌های امروزی را شامل می‌شود.

مقدمه: ائوزینوفیلی خفیف و یا متوسط در حد ۵۰۰در میلیمتر مکعب خون، اغلب در ۳درصداز افراد دیده می‌شود که بیشتر شامل Atopic Disease، آسم، حساسیت به دارو و عفونت‌های انگلی می‌باشد. برخلاف ائوزینوفیلی شدید در حد ۱۵۰۰ یا بیشتر در میلیمترمکعب خون نادر بوده و باید فوراً علت آن بررسی و درمان گردد.

تعریف خصوصیات سندرم هیپرائوزینوفیلی (HES) عبارت است‌از:

۱ـ ائوزینوفیلی بیش‌از ۲۰درصد در مغز‌استخوان

۲ـ انفیلتراسیون ائوزینوفیل‌ها در نسج به‌عقیده‌ی پاتولوژیست باتجربه

۳ـ رسوب پروتئین حاصل از ائوزینوفیل‌ها در نسج توسط رنگ‌آمیزیImunostaining.

امروزه نه‌تنها وسیله‌ی تشخیصی در HES که قبلاً شناخته نشده بود بهتر شده، بلکه در دسترس‌بودن داروهای مؤثر نیز از موربیدیته و مورتالیته‌ی بیماران شدیداً کاسته است بخصوص اگر درمان سریع شروع شود (قبل‌از ایجاد ضایعه‌ی غیرقابل برگشت).

در هدف مرور این مقاله تعریف سندرم هیپرائوزینوفیلی طیف گسترده‌ای دارد که به تعداد مطلق ائوزینوفیل‌های۱۵۰۰ در میلیمتر مکعب خون و نشانه‌های افزایش ائوزینوفیل‌ها در نسج می‌پردازد.

عارضه‌ی ائوزینوفیلیک با علت معلوم چون بازدارنده  (آلفا) عامل رشد با منشاء پلاکت توأم با نئوپــلاسم میـلوپرولیـفراتیـو Platelet-Derived Growth Factor Receptor Associated Myeloproliferative Neoplasm: PDGFRA Associated MPNsفیبروز آندومیوکارد ائوزینوفیلیک ناشی‌از عفونت انگلی نیز در‌این تعریف می‌گنجد و به‌این‌نکته تأکید می‌نماید که نشانه‌های بالینی، قابل‌تفکیک از HES ناشناخته (Idiopathic) نمی‌باشد.

اصول درمانی این عارضه در شرح‌حال بیمار زیر خلاصه می‌شود:

خانمی ۴۲ساله در سلامتی کامل در گذشته به‌علت شدت یافتن ضعف و خستگی، افزایش‌وزن، تنگی‌نفس در فعالیت، سرفه‌های خشک و اورتوپنه به‌مدت ۲ماه به اورژانس مراجعه کرد.

این خانم تب نداشت ولی ‌Tachypnea, Tachycardia داشت و معاینه‌ی بالینی محدود می‌شد به Right Lower Lobe crackels در سمع ریه‌ها و ورم خفیف در هردو پا. بررسی‌های آزمایشگاهی دلالت می‌کرد به  در mm³ با ۵۱درصد ائوزینوفیل‌(ائوزینوفیل مطلق۸۰۰۰ در میلیمترمکعب)، انفیلتراسیون در لوب ‌تحتانی ریه‌ی راست، اکوکاردیوگرافی نشان‌دهنــده Gobal hyperkinesis و کاهـشو هیپرتروفی Left Apical بدون ترومبوز بود، Treponin سرم اندازه‌گیری نشد.