همولیز داخل عروقی شدید (۲) (بخش پایانی)

نشانه‌های آزمایشگاهی:

در بیمار با نشانه‌های بالینی کم‌خونی همولیتیک، تست‌های آزمایشگاهی به‌طور‌معمول دلالت‌بر تخریب گلبول‌های‌قرمز از یک‌طرف و افزایش اریتروپویزیس جبرانی از‌طرف‌دیگر می‌نمایند.تست‌های دیگر که مختص علت اصلی می‌باشند نیز کمک‌کننده هستند؛ نگاه به رنگ پلاسما و یا ادرار در همولیز Fragmentation شک همولیز را ایجاد می‌نماید.
در مواردی‌که  Methemalbumin و Hemopexin-hem وجود دارد، ادرار به رنگ قهوه‌ای‌تیره (Coffee-Brown) در‌می‌آید که دلالت‌بر همولیز‌Fragmentation می‌نماید که آن را به‌رنگ آبجو و یا ماءالشعیر تشبیه می‌کنند.

Hemoglobin/hem در همولیز Fragmentation ممکن‌است در ادرار قابل‌تشخیص باشد. آزمایش با نوار Strip ممکن‌است وجود خون را نشان‌دهد ولی سدیمانتاسیون ادرار فاقد گلبول‌های قرمز خواهد بود و به‌طوری‌که قبلاً ذکر‌شد؛ در بعضی‌از بیماری‌های همولیتیک، هموسیدرین در ادرار با رنگامیزی Prussian blue مشخص می‌شود.

در بیماری که دچار همولیز  است، آزمایش‌CBC اغلب کمک می‌کند. مثلاً وجود اسفروسیت‌ها از آنمی‌همولیتیک مادرزادی و یا اکتسابی، اسفروسینتوز در همولیز Macrophage-Mediated Fragmented cells با Schistocytes در همولیز فراگمانتاسیون دیده‌می‌شود. سایر نشانه‌ها در مورفولوژی گویچه‌های قرمز مثل مالاریا، سیکل‌سل، تارگت سل و میکروسیت در تالاسمی،  الیپتوسیت، ایلومیناسیون گلبول‌های قرمزCold Agglutinin و گلبول‌های به شکل قطره‌ی اشک در میلوفیبروز، همگی به تشخیص کمک می‌کنند.

افزایش بیلی‌روبین غیرمستقیم در پلاسما و Urobilinogen در ادرار و کاهش‌Haptoglobin در خون، گواه‌بر پروسه‌ی همولیز می‌باشد ولی باید گفت که کاهش هاپتوگلوبین ممکن‌است مربوط به نارسایی کبد نیز باشد.

سایر تست‌های آزمایشگاهی مثل افزایش LDH اغلب وجود دارد ولی این تست مختص به بیماری همولیتیک نمی‌باشد چون در انفارکتوس قلب یا بیماری‌های کبدی، سرطانی و کم‌خونی پرنیسیوز نیز عیار آن بالا می‌رود.

دقیق‌ترین زمان بررسی عمر گلبول‌های‌قرمز هنگامی است که آنها را به کرومیوم۵۱ ملحق‌کرده و به‌توسط رادیوایزوتوپ اندازه‌گیری شود ولی این کار به‌علت نیاز به وقت زیاد و گرانی هزینه، عملی نیست.

همانطور که ذکر‌شد بررسی خون‌محیطی بسیار ضروری و کمک‌کننده است. وجود گلبول‌های قرمز هسته‌دار و پلی‌کروماتیک بودن گویچه‌های سرخ، افزایش رتیکولوسیت‌ها، نشانه‌های افزایش فعالیت مغزاستخوان، شیستوسیت‌ها در‌اثر‌Fragmentation در‌DIC,‌PTT، افزایش‌MCV به‌علت وجود رتیکولوسیت‌ها و گلبول‌های‌قرمز جوان بیشتر مشهود است.

اندازه‌گیری رتیکولوسیت‌ها طریقه‌ی آسان، ارزان و سریع در بیماران گرفتار همولیز می‌باشد؛ تستCoombs در آنمی‌های همولیتیک اتوایمیون کمک‌کننده است.
افزایشErythropoiesis در مغزاستخوان همیشه دیده‌می‌شود ولی اختصاص به یک بیماری همولیتیک خاص ندارد.

آزمایش‌های اختصاصی دیگر چون مقاومت گلبولی Autohemolysis ،RBC Fragility test Autohemolysis Unstable Hemoglobin در اسفروسیـتوز مادرزادی الکتروفورز هموگلوبین در هموگلوبینوپاتی، اندازه‌گیری G.6.P.D و‌Pyruvate kinase در کمبود آنزیم‌هایWater sugar و Ham تست درPNH ازجمله آزمایش‌های اختصاصی در بیماری‌های همولیتیک می‌باشند.

خلاصه:

* عارضه‌ی همولیتیک حالتی است که در‌آن تخریب ارتیروسیت‌ها زیادشده و برای جبران آن مغزاستخوان افزایش سلولی ‌(ایجاد اریتروسیت بیشتر) را ایجاد می‌نماید.

*کم‌خونی همولیتیک زمانی دیده‌می‌شود که مغز‌استخوان نتواند با افزایش فعالیت خود، کوتاهی عمر گلبول‌های‌قرمز را جبران‌کند.

* آنمی‌همولیتیک به‌صورت حاد و یا مزمن، داخل عروق و خارج عروق تقسیم‌می‌شود که می‌تواند به‌صورت اکتسابی و یا مادرزادی باشد.

* معمولاً مرگ گلبول‌های‌قرمز به توسط ماکروفاژها بخصوص در طحال و کبد عارض‌‌می‌شود و قسمت کمی ممکن‌است در‌اثر ضربه(Trauma) به‌صورت Fragmentation اتفاق افتد.

* هموگلبین گلبول‌های‌قرمز در داخل ماکروفاژها به Heme و Globin تبدیل‌می‌گردد و Heme بعداً به آهن و منوکسیدکربن و بیلی‌روبین غیرمستقیم تبدیل ‌می‌شود. بیلی‌روبین کونژوگه نشده وارد پلاسما‌شده، به آلبومین چسبیده و به کبد می‌رسد. در کبد با کلوکورونیک اسیدکنژوگه گشته و به‌صورت صفرا وارد روده‌می‌شود که آنجا به یورو بیلینوژن تبدیل‌گشته و قسمتی از آن که مجدداً از روده جذب‌شده و وارد سیستم پورت می‌گردد، دوباره در کبد ترشح‌می‌شود. قسمت‌کمی‌از Urobilinogen در پلاسما مانده و از راه کلیه دفع می‌گردد.

*در آنمی‌همولیتیک توسط ماکروفاژها (Extravascular) تأخیری در افزایش بیلی‌روبین غیرمستقیم در پلاسما و افزایش یوروبیلینوژن در مدفوع و ادرار رخ می‌دهد. همین‌طور اسفروسیت در خون ممکن‌است دیده شود.

*نشانه‌ی  همولیز فراگمانتاسیون (Intravascular) شامل met)Hemoglobinemia)، متهوگلوبینوری و Hemosiderinuria در ادرار است. هاپتوگلوبین سرم شدیداً کاهش‌یافته و‌یا ممکن‌است وجود نداشته باشد.

همچنین Schistocyte ممکن‌است درلام خون‌محیطی دیده شود.

*یرقان دراثر افزایش بیلی‌روبین غیرمستقیم خون ایجاد می‌شود.

*یافته‌‌های بالینی عمده‌ی آنمی‌همولیتیک مادرزادی؛ کم‌خونی متغیر، اسپلنومگالی، ایجاد سنگ صفرا و آنومالی‌های استخوانی در‌اثر اریتروپویزیس شدید مغزاستخوان می‌باشند.

*نشانه‌های همولیز عبارتست‌از آزمایشایی که در آنها تخریب گلبول‌های قرمز و افزایش جبرانی و ترمیمی اریتروپویزیس، افزایش بیلیروبین غیرمستقیم و طبیعی‌بودن بیلی‌روبین مستقیم، دلالت‌بر همولیز می‌کند.

*کاهش متوسط و یا شدید Haptoglobin به‌نفع همولیز Fragmentation می‌باشد. اندازه‌گیری رتیکولوسیت‌ها اغلب نشان‌دهنده‌ی شدت و ضعف اریتروپویزیس می‌باشد و در همولیز تعداد آنها افزایش‌می‌یابند. تست‌های دیگری نیز درمورد انواع همولیز به‌طور اختصاصی به‌کار‌گرفته می‌شوند.

*کم‌خونی همولیتیک باید از سایر کم‌خونی‌هایی که در آن تعداد رتیکولوسیت‌‌ها افزایش یافته‌اند، تفکیک داده شود که عبارتند از: خونروی حاد، مرحله‌ی بهبودی به‌دنبال درمان کم‌خونی‌های مربوط به کمبود ویتامینB12، اسیدفولیک، آهن و خونروی‌های داخلی.

Ref: Rudak’s Hematology: 2016