شماره ۱۰۹۷

همولیز حاد درمقابل همولیز مزمن

دکتر داود منادی‌زاده - هماتولوژیست

همولیز حاد به صورت سریع ممکن ‌است یک‌بار و یا چندبار اتفاق بیافتد مثل (PCH (Paroyismal Cold Hemoglobinuria و یا (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) PNH. بیمار مبتلا بهCold Hemoglobinuria هنگامی‌که با سرما تماس پیدا می‌کند،متوجه همولیز می‌شود. بیمار دچار هموگلوبینوری، حملات همولیز متناوبی را شبانه تجربه خواهد کرد. عکس‌العمل همولیز در زمان  تزریق خون، نشانی از همولیز ناگهانی(حاد)می‌باشد.هرچه که علت این نوع همولیز باشد، بیمار درنهایت بهبودی یافته و به حالت طبیعی‌برمی‌گردد؛مگر اینکه همولیز شدیدبوده،مجالی به درمان ندهد و در نتیجه بیمار فوت نماید مثل Incompatible Blood Transfusion همولیز مزمن ‌ممکن ‌است ‌نشانه‌ای نداشته باشد؛

اگر مغز استخوان با ایجاد ارتیروسیت کمبود خون را ترمیم نماید. در این نوع کم‌خونی‌های مزمن گاهی کریزهمولیز موجب آنمی می‌شود (Hemolytic Crises).کمبود یکی از این حالات است که در آن عمر گلبول‌های قرمز به طور مزمن کوتاه است ولی مغز استخوان آن را جبران می‌نماید؛ مگر اینکه فرد با مصرف Oxidizing  agent مانند داروهای ضد مالاریا، دچار حمله‌ی همولیز شدید ‌شود که‌زمانی که دارو قطع شود وضعیت به حال طبیعی برمی‌گردد.

مثال دیگر همولیز مزمن که منجر به کم‌خونی می‌شود و مغز استخوان قادر به جبران آن نیست، Thalassemia می‌باشد که در آن همولیز سریع و تند (Brisk) است. در اینجا سلول‌ها دارای کمپلمان‌های ناکافی یک زنجیر گلوبین A یا Bمی‌باشند و در نتیجه تشکیل هموگلوبین کاهش می‌یابد. به‌طور کلی نتیجه‌ی حاصل از کم‌شدن توانایی حمل اکسیژن در خون، همولیز گلبول‌های قرمز می‌باشد.

حالت‌های همولیز مادرزادی مانند تالاسمی، به علت موتاسیون به اطفال، نوه‌ها و نتیجه‌ها و نسل‌های بعدی به‌ارث می‌رسد. همولیز اکتسابی در افراد سالم هنگامی به‌وقوع می‌پیوندد که فرد در معرض دارو و عفونت‌هایی مثل مالاریا قرار گیرد. تقسیم‌بندی عارضه‌ی همولیز نیز بر پایه‌ی گرفتاری Intrinsic (داخلی) و Extrinsic (خارجی) استوار است؛ Extrinsic به علت عمل ماده‌ی خارجی می‌باشد.

نمونه‌های عواملIntrinsic: آنومالی‌های جدار گلبول‌های قرمز، راه‌های آنزیمی و یا مولکول هموگلبین می‌باشد. در این نوع بیماری‌ها اگر گلبول‌های قرمز فرد گرفتار را به یک شخص سالم تزریق نمایند، کوتاهی عمر این گلبول‌ها تغییری نخواهد کرد، زیرا اختلال در داخل سلول می‌باشد. به عکس اگر سلول‌های افراد سالم به این بیماران تزریق شود، عمر طبیعی را خواهند داشت زیرا این سلول‌ها اختلال را ندارند.

حالت‌هایExtrinsic آنهایی هستند که از خارج به گلبول‌های سرخ صدمه می‌زنند. به طور معمول (Typic) موادی در پلاسما یا حالت‌هایی که آناتومی سیستم جریان خون را تغییر می‌دهند، حتی زمانی که انگل مالاریا و یا ارگانیسم‌های عفونی داخل‌گویچه‌ی قرمز هستند، همولیز Extrinsic اطلاق می‌شوند، زیرا گلبول‌های‌ قرمز طبیعی بوده‌اند.
در مواردی که آنتی‌بادی بر ضد آنتی‌ژن گویچه‌های قرمز عمل می‌کند و یا دریچه‌های مصنوعی قلب به کار رفته‌اند، درآن صورت نیز همولیز Extzinsic می‌باشد.

در همولیزExtrinsic بررسی‌های Cross-Transfusion نشان‌داده که گلبول‌های‌قرمز شخص‌دچار همولیز اگر به یک فرد سالم تزریق شود، عمر طبیعی خواهد داشت و به‌عکس اگر خون شخص سالم به بیمار با همولیز تزریق گردد، به‌سرعت در جریان خون لیز پیدا می‌کند. بیشتر اختلالات Intrinsic ارثی می‌باشند ولی اغلب اختلالات Extrinsic اکتسابی هستند.

اختلالات Intrinsic تقسیم می‌شوند به اختلال جداری، آنزیمی و یا Hemoalobinopathy. همولیز Extrinsic‌ممکن‌است Immunohemolytic، تروماتیک، میکرو آنژیو پاتیک‌و یا در اثر عفونت مواد شیمیایی (داروها) و یا مواد فیزیکی باشند. تقسیم‌بندی دیگر برپایه‌ی محل همولیز و مربوط به‌مکانیسم عمومی لیز می‌باشد.

همولیز Intravascular به سبب Fragmentation ایجاد می‌شود. گرچه این اتفاق اغلب در داخل عروق به‌وقوع می‌پیوندد، ولی لیز گلبولی می‌تواند در داخل طحال و یا مغز استخوان ایجاد شود. همولیز در اثر میانجی‌گری ماکروفاژها هنگامی است که گلبول‌های قرمز توسط ماکروفاژها بلعیده شده وتوسط آنزیم‌های Digestive از بین بروند.

همولیز خارج عروقی (Extravascular) یعنی همولیز خارج از سیستم عروقی صورت می‌گیرد.  همین‌طور می‌توان آن‌‌را به لیز داخل ماکروفاژها در نسوج،بخصوص در طحال و کبد که ماکروفاژها زیاد هستند نیز اطلاق نمود.


تعداد بازدید : 10143

نظرات

َاصغر محبی

5 سال و 10 ماه و 25 روز پیش

با سلام بنده بعد از تزریق خون و چلاکت در بیمارستان دچار همولیز شده ام و حدود 2 ماههی هست که تحت درمانم ولی دکتر فوق تخصص خون گفتند در حیطه و تخصص من نیست و ادرار غلیظ و زرد چر رنگ هر روز و به دفعات ادامه دارد . ماهی یکبار نیز خیلی شدید می شود لطفا لطفا بنده را راهنمائی کنید

admin

5 سال و 9 ماه و 25 روز پیش

سلام به شما . لطفا علاوه بر این ، به یک متخصص کلیه و مجاری ادرار نیز مراجعه بفرمایید .

اصغر محبی

5 سال و 5 ماه و 14 روز پیش

با سلام دوباره: به متخصص کلیه و مجاری نیز مراجعه کردم سونوگرافی و سی تی اسکن هم نوشتند و گفتند همه سالم هست. برای درمان همولیز کدام دکتر و بیمار۸در تهران را صلاح می دانید. اکثر انکولوژیست ها میگن در حوزه تخصص ما نیست. ممنون میشم راهنمایی کنید. با تشکر

اصغر محبی

5 سال و 2 ماه و 23 روز پیش

با سلام مقاله خوب بود ولی کاش در مورد راه درمان نیز مطلبی می نوشتید وما را راهنمایی می کردید. ممنونم

حسن عین الهی

3 سال و 10 ماه و 14 روز پیش

باعرض سلام وخسته نباشید میخواستم بدونم‌ایا پی ان اچ پیوند میشود یا نه چون پیش هر دکتری میرم یه نظر میدهد لطفا من را بیشتر راهنمایی کنید

مهدی ی

2 سال و 6 ماه و 19 روز پیش

درمان همولیز تاخیری بر اثر انتقال خون در بیماران تالاسمی ماژور چطور است ؟

سلام

3 ماه و 5 روز پیش

من هم PNH دارم ولی درمان برایم موثر نبودن

ثبت نظر

ارسال