هماتوپوئز خارج مغز استخوان در تالاسمی

مرد ۳۱ ساله با بتا تالاسمی اینترمدیا که تحت اسپلنکتومی قرار گرفته بودند بااحساس تب درونی (Subjective fever) مراجعه نمود. معاینه‌ی فیزیکی طبیعی بود. رادیوگرافی قفسه سینه سایه‌ای با محدوده‌ای بزرگ را در پشت قلب نشان داد (شکلA، که با فلش نشان داده شده است).

CT اسکن غیرتشدید یافته (Nonenhanced) (بدون تزریق ماده حاجب) دو توده‌ی بافت نرم اطراف ستون مهره‌ها را نشان داد که هیچ فرسایش استخوانی (Bone Erosions) مجاور نداشتند، که از T7 تا T10 (شکلB، که با فلش نشان داده شده) گسترش یافته بود. از آنجایی که هیچ تصویر قبلی برای مقایسه وجود نداشت، نمونه‌برداری برای تشخیص قطعی در میان چند تشخیص احتمالی ممکن که شامل تومورهای عصبی(Neural)، و تومورهای مزانشیمی(Mesenchymal)، متاستاز، هماتوم و خون‌سازی خارج از مغز استخوان بودند انجام شد. نتایج حاصل از بررسی پاتولوژی نمونه‌ی بیوپسی مطابق با خون‌سازی خارج مغز استخوانی(شکلC) بود. در طول دوره‌ی بستری بیمار تب وجود نداشت(Was not detected). کانون هماتوپوئز(خون‌سازی) خارج مغز استخوان ممکن است در بیماران مبتلا به تالاسمی به علت هیپرپلازی اریتروئید رشد کند که ممکن است به‌صورت توده‌هایی در فضای قفسه سینه و لگن و یا سینوس‌ها مشاهده شود و می‌تواند تصویر بالینی یک تومور را تقلید کند. بیمار گزارش داد که هیچ نشانه‌ی دیگری در طول ۶ ماه پیگیری بالینی نداشته است.

Ref: NEJM 369;13 September 96, 2015