لنفوم هپاتواسپلنیک با تظاهر لوسمی حاد

پسری ۱۳ساله بدون اشکال در سابقه‌ی شخصی، به‌علت احساس ناراحتی در شکم دیده شد. معاینه‌ی بالینی دلالت بر هپاتواسپلنومگالی حجیم داشت.

آزمایش کامل خون نشان‌دهنده کم‌خونی Hb7.4g/dL، پلاکت‌ها ۱۰۷۰۰۰ در میلی‌متر‌مکعب، گلبول‌های سفید ۹۵۰۰ در میلی‌متر‌مکعب و به‌ندرت سلول آتی‌پیک کمتر‌از ۱‌درصد بود.

در مغز‌استخوان ۶۷‌درصد جایگزینی سلول‌های بلاست‌به‌اندازه‌ی متوسط و بزرگ بود؛ باسیتوپلاسم آبی کم‌رنگ بدون‌گرانول با کروماتین باز و پراکنده (تصویرA)و اریتروفاگوسیتوز‌(تصویرB) وجودداشت.

این سلول‌های بزرگ مطابق با لوسمی لنفوبلاستیک بودند. بررسی فلوسایتومتری و ایمیونوفنوتایینیگ (Immunophenotyping) نشاندهنده‌ی ‌T-lineage profile یعنی CD2+CD3+CD4-CD5-CD7-CD8 +∂∂ TCR بودند. این سلول‌ها تجلی مارکرهای نارس (CD34-CD117) بوده و یا مارکرهایی برای Others lineages را نداشتند. در بررسی‌کاریوتیپ Iso chromosone 7q، تری‌زومی8 و فقدان کروموزم‌y مشاهده شد.

به‌رغم ظاهر Blast- like، فقدان CD5 توأم‌با CD3 و ∂∂TCR  مثبت، ‌تشخیص T.Lymphoblastic Leukemia ردشد.

گرچه ایزوکروموزوم7q و تری‌زومی‌8 آنومالی سایتوژنتیک در تعدادی از بیماری‌های بدخیم معمولاً پاتولوژیک‌شناخته شده، ولی‌ توأم‌بودن ‌هردو‌ (Unique) در هپاتواسپلنیک لنفوم باسلولT  منحصر‌به‌فرد می‌باشد. مضافاً اینکه Erythrophagocytosis درHSTL گزارش شده‌است.

این مورد گزارش غیرمعمول HSTL، با تظاهرات فاز بلاستیک در یک فرد جوان است. به‌رغم استفاده از پروتوکل High-risk دستیابی به خاموشی کامل حاصل نشده و بیمار در‌عرض ۶ماه بعد‌از تشخیص فوت‌کرد.

Ref:‌ Blood 14 January 2016. Volume 127. No2