هیپرائوزینوفیلی

ائوزینوفیلی همراه با عوارض مختلفی چون؛ آلرژی، رماتولوژیک، عفونت‌ها، بیماری‌های نئوپلاستیک و به‌ندرت عارضه‌ی ایدئوپاتیک می‌باشد.

تظاهرات بالینی بسیار متفاوت  هستند. از تظاهر خوش‌خیم بدون نشانه‌‌ گرفته‌تا عوارض تهدید‌کننده‌ی زندگی مانند فیبروز آندومیوکارد و ترومبوآمبولیسم متغیر می‌باشند. پیش‌آگهی و انتخاب نوع درمان نه تنها بستگی به شدت ائوزینوفیلی و درگیری ارگانها دارد بلکه ارتباطی مستقیم با اتیولوژی بیماری نیز دارد.

متأسفانه به‌رغم پیشرفت‌های اخیر در تکنیک مولکولی و ایمیونولوژیک، اتیولوژی در بیشتر موارد ناشناخته مانده است.

این عارضه اولین بار در سال ۱۹۰۰ توسط Paul Ehrlich گزارش گردید و سال‌های مدیدی است که ائوزینوفیل‌ها را سلول‌های Inflammatory می‌شناسند که مسئولیت زیادی در پیشگیری از عفونت‌های انگلی و در پاتوژنز Allergic inflammations برعهده دارند.

در حالی که بیشتر ائوزینوفیل‌ها (بیش از ۹۰درصد) در نسج افراد طبیعی (Normal) یافت می‌شوند، پخش‌شدن(Distribution) آنها تا حدی محدود به دستگاه گوارش، طحال، عقده‌های لنفاوی، پستان و رحم می‌باشد.

در عوارض ائوزینوفیلیک، مهاجرت مقدار زیادی از ائوزینوفیل‌ها به اعضای فوق و سایر اعضاء، سبب‌تشکیل موضعی میانجی‌گرهاشاملIL-5، کیموتاکسینِ Eotaxin و عوامل غیرکیموتاکسین مثل فاکتور کمپلمان C5a، فاکتور تحریک‌کننده‌ی‌پلاکتی(PAF)و لوکوتریَن‌ها می‌باشد. نهایتاً افزایش تولید این چنین سایتوکین‌ها در درگیری ائوزینوفیلوپویزیس‌شامل IL-5 ,IL-3وGM.CSF بوده و پیشگیری از آپوپنوز ائوزینوفیلها دخیل می‌باشند.

درگیــری‌هـا‌ونشــانـــه: هیپرائوزینوفیلی می‌تواند درگیری‌های متعددی در ارگانها ایجاد نماید.

قلب:پریکاردیت‌کانستریکتیو، آندوکاردیت فیبروپلاستیک، فیبـروز آندومیوکارد، میوکاردیتIntramural thrombus formation، رگورژتیاسیون‌میترال‌و تری‌کسپید و ترمبوز شریان کرونر.

سیستم عصبی: پاراپارزیس، دیسفونکسیون اعصاب مرکزی Mononeuritis Multiplex ،گرفتاری مخچه، آنسفالوپاتی‌های عودکننده، انفارکتوس مغز، تشنج، مننژیت ائوزینوفیلیک.

ریه:Infiltration، فیبروز، پلورزی، ندول‌های ائوزینوفیلیک ریه.

پوست: آنژیوادما. کهیر. ضایعات پاپولوندو‌لر. زخم مخاط دهان و داخل واژن.

چشم: واسکولیت رتین، Microthrombi.

دستگاه گوارش: آسیت، اسهال، گاستریت، کولیت،پانکراتیت، هپاتیت و ضایعات ندولر کبد.

عضلات و مفاصل: آرتریت تخریب‌کننده، تجمع مایع داخل مفصل،Arthritis و میوزیت.

درمان:

در زمانی که با یک بیمار مبتلا به ائوزینوفیلی غیرقابل توجیه مواجه هستیم، ابتدا باید دید که آیا نیاز به درمان فوری جهت پیشگیری از درگیری اورگانما وجود دارد یا خیر. به‌طور مثال آیا  عارضه‌ی قلبی، عصبی، ترومبوآمبولیک و یا تعداد ائوزینوفیل‌های بیش از ۱۰۰/۰۰۰ در میلیمتر مکعب خون وجود دارد یا خیر.

کورتیکواستروئید: پردنیزولون 1mg به‌ازاء هرکیلوگرم وزن بدن تا یک گرم متیل پردنیزولون بسته به نشانه‌ها‌ی بیماری، بهترین طریق درمان در شروع می‌باشد. مگر اینکه علت این عارضه تجویز آن را مانع شود.

Ivermectin:

۲۰۰میلی‌گرم به‌ازاء هر کیلوگرم وزن بدن ۲بار در روز توأم با استروئید باید برای‌همه‌ی بیمارانی که دچار عفونت انگلی Strongyloides Stercoratis می‌باشند به‌منظور جلوگیری از سندرم هیپرانفکسیون (Hyperinfection)که‌کشنده است، تجویز گردد.

گرچه باید تمام اقدامات تشخیصی قبل از شروع استروئید را انجام داد ولی درمان نباید در زمانی که حال بیمار روبه وخامت (Deterioration)می‌رود به تأخیر افتد. اگر در عرض۱یا۲روز با استروئید دوز بالا، تعداد ائوزینوفیل‌ها کاهش نیابد، بهتر است از داروهای دست دوم مانند Hydroxyurea، انترفرون آلفا وImatinib کهFDA آن را تأیید کرده است، استفاده نمود.

داروهای متعددی شامل: Cladribine، Etopuside، Vincristin، Chlorambucil، Alemtuzumab، Cyclosporine و Cyclophophamide نیز در تعداد کمی از بیماران به‌کار رفته است.

Ref:

1) Amy D. klion 2015 ASH- Hematology. December

2) Atlas af Hematopathology Faramaz Naeim, 2013