سندرم آنتی‌فسفولیپید با ترومبوز شریانی یا وریدی و یا موربیدیته‌ی بارداری توأم با مثبت بودن آزمایش آنتی‌بادی Antiphospholipid مشخص می‌شود. ترومبوز وریدهای عمقی پاها و ترومبوز وریدی و شریانی مغز به ترتیب شایع‌ترین محل عارضه است. عوارض بارداری عبارتند‌از ازدستدادن مکرّر جنین در شروع بارداری و یا از‌بین‌رفتن جنین بعد از هفته‌ی دهم، زایمان زودرس توأم با پره‌اکلامپسی و نارسایی پلاسنتا. نوع شدید این عارضه تحت‌عنوان سندرم (Catastrophic antiphospholipid syndrome(CAPS نامیده می‌شود.
این سندرم در کمتر‌از ۱درصد اتفاق می‌افتد و در‌آن ترومبوز بیش‌از ۳ ارگان در‌عرض ۱هفته و با هیستولوژی Small Vessel Thrombosis تأیید می‌گردد. مرگ‌ومیر این عارضه بین ۳۵تا۵۰درصد است که اغلب در‌آن ترومبوز عروق مغزی و قلبی و نارسایی کلیه وجود خواهد داشت. در‌این‌عارضه (CAPS) ممکن‌است نشانههای؛ ترومبوسیتوپنی، Livedo Reticularis، زخم‌پوستی، بیماری دریچه‌ای قلب و حمله‌های ایسکمی گذرای مغزی(TIA) یافت شود که باید به فکر APS افتاد.
تشخیص APS:
برای اولین‌بار خصوصیات APS در‌سال۱۹۹۹ و سپس تکمیل آن در‌سال۲۰۰۶ در کنفرانس سیدنی استرالیا بیان گردید. (مطابق جدول).
این خصوصیات شامل نشانههای بالینی و لابراتواری است و برای تشخیص لااقل یکی‌از هر‌کدام ضروری است.
نشانههای بالینی: ترومبوز تأیید شده‌ی شریانی یا وریدی و یا عروق کوچک، بیماری بارداری شامل یک یا چند سقط خودبه‌خودی بدون دلیل، قبل و یا بعد‌از هفته‌ی دهم و قبل‌از هفته‌ی ۳۴ بارداری.
نشانههای لابراتواری: چندین‌بار Lupus Anticoagulant مثبت ۲بار یا بیشتر به‌فاصله‌ی۱۲هفته، آنتی‌کاردیولیپین آنتی‌بادیIgG یا IgM بیش‌از۴۰واحد و آنتی‌فسفولیپید IgM یا IgG و یا آنتی‌بتا ۲گلیلوپروتئین‌ها (anti-B2GP1) آنتی‌بادیIgG.IgM، بیش‌از 99th Percentile ۲بار یا بیشتر به‌فاصله‌ی ۱۲هفته.
این خصوصیات برای تشخیص استاندارد سندرم آنتی‌فسفولیپید (APS) وآنتی‌کاردیولیپین (ACL) پیشنهاد شدهاست. البته گاهی در هنگام عمل، نقص و عیب دیده‌می‌شود.
چگونه بیمار با سندرم آنتی‌فسفولیپید بدون نشانه را باید درمان‌کرد:
شیوع این بیماری در عموم افراد جامعه در سلامتی کامل در حدود ۱یا۵درصد گزارش شده است (اگر به‌دقت این بیماران بررسی شوند شیوع از این رقم کمتر خواهد بود) ولی ممکن‌است در افرادی‌که دچار لوپوس اریتماتوسیستمیک هستند (SLE) تا حدود ۱۱تا۸۶درصد افزایش‌یابد. نشانه‌ی واضحی در مورد استفاده و مفید بودن مصرف داروهای پیشگیری‌کننده در این افراد وجود ندارد.
تنها آزمایش راندومیزه‌ی موجود مصرف اسید سالیسیلیک اسید (ASA) درAPL است که نسبتاً به‌دلیل اثر مفید آن در کاهش ترومبوز زود به پایان می‌رسد. دراین ارزیابی راندومیزه از میان ۹۸تَن شرکت‌کننده تنها ۳تَن گرفتار ترومبوز با مصرف آسپیرین شدند.
سایر بررسی‌های گذشته‌نگر نتایج متضادی را بیان‌کرده‌اند ولی پروفیلاکسی با هپارین با وزن مولکولی‌پایین (LMWH) یا آسپیرین، ممکن است عارضه‌ی ترومبوز را در زمان‌های پرخطر مثل جراحی و یا بستری بودن در بیمارستان کاهش دهد. استفاده از Hydroxychloroqiuine در بیماران مبتلا به SLE و سندرم آنتی‌فسفولیپید توصیه می‌شود، زیرا عیار آنتی‌فسفولیپید و میزان بروز ترومبوز را کاهش‌می‌دهد.
Meta-analysis اخیر نشان‌داده است که مصرف آسپیرین به‌عنوان پروفیلاکسی اولیه در عوارض بارداری در خانمی که در سلامتی کامل بدون نشانه‌ی ناقل APLمی‌باشد، اثری ندارد. مصرف داروهای پیشگیری از بارداری حاوی استروژن خوراکی، مسلماً خطر ترومبوز را زیاد می‌نماید. گرچه این مطلب یعنی خطر ترومبوز در بیماران بدون نشانه، بررسی نشده ولی منطقی است که از وسایل دیگر پیشگیری‌از بارداری استفاده شود.
در یک بررسی تصادفی (Randomized) در ۲گروه مقایسه‌ای بامصرف ترکیبات ضدبارداری توأم با EstrogenوProgesteronدر یک‌گروه و در گروه‌دوم با مصرف پروژسترون به‌تنهایی، در۵۴ بیمار مبتلا به SLE فقط ۲تن از ۵۴تَن در هر۲گروه دچار حادثه‌ی ترومبوز شدند. هر ۴تَن ذکر‌شده، آزمایش آنتی‌فسفولیپید مثبت داشتند.طریقه‌ی درمان بیماران با سندرم آنتی‌فسفولیپید بدون نشانه در جدول زیر به‌نظر همکاران می‌رسد.
در بارداری: یک بررسی گذشته‌نگر مصرف آسپیرین به‌تنهایی با مصرف آسپیرین توأم با هپارین را مقایسه‌کرده و نتیجه این بود که درمان‌توأم (۲دارویی) با زایمان جنین زنده‌ی بیشتری همراه بود.
راهنمای کنونیPPCP توصیه می‌نماید برای افرادی‌که بیش‌از ۳سقط داشته‌اند، آسپیرین توأم با هپارین CMWH تجویزگردد.
چکیده:
(APL) سندرم آنتی‌فسفولیپید مشخص‌می‌شود با تظاهراتی شامل ترومبوز، ازدستدادن جنین یا عوارض دوران بارداری در فردی‌که آنتی‌بادی‌های آنتی‌فسفولیپید مثبت دارد. آنتی‌بادی‌های آنتی‌فسفولیپید از علل شایع و ترومپوفیلیای اکتسابی است ولی برعکس ترومبوفیلیای ژنتیک، همراه با ترومبوز شریانی و وریدی می‌باشد.
به‌رغم تحقیقات فراوان کلینیکی و پژوهش‌های پایه‌ای (Basic)، یک مکانیسم واحد و یکسان که بتواند فعالیت ترومبوتیک آن را تشریح نماید وجود ندارد. این ممکن است به‌علت ناهمگونی Heterogenecity APL یا عواملی که روی راه‌های متعدد آنتی‌ترومبوتیک اثر دارند باشد.
آنتی‌بادی‌های آنتی‌فسفولیپید به‌طور مستقیم روی محل اتصال آنتی‌فسفولیپید بر پروتئین اثر دارند نه بر خود فسفولیپید(perse) و به‌طور (Antigenic target.being B2.glycoprotein1(B2GP1 اگرچه آنتی‌بادی‌هایی برضد تارگت‌های دیگر چون پروترومبین نیز به‌خوبی بیان شدهاست. نشانههای آزمایشگاهی تشخیص APL وابسته به‌وجود لوپــوس آنتی‌کوآگولان(LA)می‌باشد که آزمایش Phospholipid- dependent anticoagulation و یا آنتی‌کاردیولیپین و Anti B2GP1 طولانی را با‌دوام‌تر می‌کند.
درمان مادام‌العمر با آنتی‌کوآگولانما تنها بخش عمده‌ی (هسته اصلی) درمان بیماران مبتلا به ترومبوز می‌باشد، گرچه استراتژی‌هایی جدید که ممکن‌است پیش‌آگهی بیماران را بهبود بخشد، در‌حال پدیدارشدن است. گزارش‌های اولیه در‌مورد مصرف آنتی‌کواگولان‌های خوراکی رعایت احتیاط را توصیه‌می‌نماید. برپایه‌ی نشانههای محدود، تجویز آسپیرین و هپارین با وزن مولکولی پایین را در خانم‌های باردار با APS توصیه‌می‌نمایند.
نیاز شدیدی در‌مورد درک پاتوژنی APS در انسان برای شناخت پارامترهای بالینی و آزمایشگاهی نزد بیمارانی‌که در‌معرض خطر زیاد حوادث مربوط به APS می‌باشند و همینطوربه درمان‌های هدفمند برای حل این معما وجود دارد.
Ref: Shruti chatruvedi& keith R.MCcrae Clevland Clinic Hematology 2015 ORLANDO, FLORIDA Dec. 5-8, 2015
ثبت نظر