بیماری کاوازاکی

بیماری کاوازاکی (Kawasaki) یا سندرم موکوکوتانئوس لنف نود است. این بیماری، یک بیماری مولتی ‌سیستمیک و ایدیوپاتیک کودکان است که مشخصه‌ی آن واسکولیت عروق کوچک و متوسط‌ می‌باشد.

در بیمارانی‌که تب آنها بیش‌از ۵‌روز ادامه یابد و چهار کرایتریای زیر را داشته باشند، بیماری کاوازاکی مطرح می‌شود:

1ـ کونژنکتیویت قرمز بدون ترشح چرکی

2ـ راش‌های پلی‌مورف و بدون وزیکول

3ـ درگیری موکوزال دستگاه تنفسی فوقانی به‌صورت اریتم، ترک لب‌ها و دهان، زبان توت‌فرنگـی،  فارنژیت اگزوداتیو و سایر ضایعات دهانی

4ـ ادم یا اریتم دست‌ها و پاها

5ـ آدنوپاتی سرویکال با دیامتر حداقل ‌۱/۵‌سانتی‌متر که اغلب یک‌طرفه است.

بیمارانی‌که کمتر از چهار علامت فوق را همراه با تب داشته باشند، کاوازاکی آتیپیک دارند و میزان آنوریسم در آنها چشم‌گیرتر و همچنین در کودکان زیر یک‌سال شایعتر است.

ایتولوژی: نامعلوم است ـ از‌نظر اپیدیولوژی، عفونت ممکن‌است یکی‌از علت‌ها باشد (استاف اورئوس، استرپ گروه‌A).

۷۷درصد از بیماران بین سنین ۲تا ۵‌سالگی و ۵درصد بالاتر از ۵سال هستند.

تشخیص و درمان به‌موقع و به‌ویژه در فاز حاد، مرگ‌و‌میر را کاهش می‌دهد.

عوارض بیماری کاوازاکی:

الف: آنوریسم،مهمترین عارضه‌ای است که پس‌از ۲ تا ۴ ‌هفته از شروع بیماری رخ‌می‌دهد و به‌ندرت پس‌از یک‌ماه اتفاق می‌افتد.

ب: پان‌کاردیت‌(Pancarditi‌s) در ۱۰ ‌روز اول اتفاق می‌افتد.

پیش‌آگهی: در‌صورت عدم‌درمان با IVIG  پانزده تا بیست و پنج درصد از بیماران دچار به آنوریسم کرونر می‌شوند و در‌صورت درمان با IVIG،خطر آنوریسم به 4درصد کاهش می‌یابد.  

مرگ‌‌و‌میر به‌دنبال بیماری قلبی تا ۲ ‌درصد می‌باشد که به علل: آنوریسم‌کرونر، میوکاردیت، پریکاردیت، تجمع مایع در پریکارد و انفارکتوس میوکارد اتفاق می‌افتد. انفارکتوس‌میوکارد ممکن‌است چند سال پس‌از بروز بیماری اتفاق بیافتد.

بیماران زیر مستعد آنوریسم کرونر هستند: کودکان زیر یک‌سال، جنس مذکر، کودکان بالاتر از 8‌ سال‌ و اگر تب بیشتر از ۱۴روز طول بکشد.

بیماران مذکر که مبتلا به آنوریسم بزرگ کرونر (Giant coronary arteny aneurysm) هستند، مورتالینی بیشتری خواهند داشت.

بیماران کاوازاکی بهبودیافته در آینده نیز بیشتر مستعد ابتلا به بیماری‌های قلبی می‌باشند.

نشانه‌های دیگری که در بیماری کاوازاکی ممکن‌است دیده‌شوند: دردهای شکمی و اسهال، آرترالژی و پلـی‌آرتــریت‌نـــودروزا، دیس‌فانکشن میوکارد و نارسایی‌قلب (CHF).

تشخیص افتراقی:

۱ـ با عفونت‌ها: سرخک ـ  استرپ بـتــاهمــولیـتیــک گــــروه‌A، آدنـــــوویــــروس‌هــا،‌EBV، آنتروویروس‌ها‌ و لپتوسپیروزیس

۲ـ با بیماری‌های ایمونولوژیک: .JRA، ARF، Stevens-Johnson synd

بیماری کاوازاکی سه فاز دارد:

۱ـ فاز حاد (۱ تا‌۲ ‌هفته‌ی اول): تب بالا، بی‌قراری، ظاهر توکسیک و تب معمولاً بالاتر‌از ۴۰ درجه‌ای که حدود ۱تا ۲ ‌هفته طول می‌کشد.

راش: در ناحیه‌ی پری‌آنال شایع‌تر است. ادم و اریتم اندام‌ها (دست‌ها و پاها) که کمی همراه با درد می‌باشد.

۲ـ فاز تحت حاد (۲تا۸ هفته): بدون درمان که نشانه‌های آن کاهش می‌یابد. پوسته‌ریزی پری‌انال و کف‌دست‌ها و پاها و ناحیه‌ی اینگوئینال دیده می‌شود.

آنوریسم کرونر و انفارکتوس‌میوکارد در‌این فاز ممکن‌است خود را نشان‌دهد.

آرتریت و آرترالژی در این فاز پایدار است.

۳ـ دوره‌ی نقاهت (چندماه تا چندسال): نشانه‌های آزمایشگاهی طبیعی می‌شود.

ـ آنوریسم ممکن‌است بهبود ‌یابد و یا پایدار بماند.

نارسایی قلب ممکن‌است پایدار بماند.

در معاینه‌ی فیزیکی تب بالا و پایدار برای 1تا2‌هفته ـ راش‌پلی‌مورفیک و بدون وزیکول اطراف آنال و تنه به‌صورت ماکولو‌پاپولر و یا تپشی.

ـ کونژونکتیویت قرمز بدون ترشح که دو‌طرفه می‌باشد.

ـ زبان توت‌فرنگی و قرمزی و ترک‌ لب‌ها و مخاط‌دهان.

ـ اریتم و یا ادم کف‌دست‌ها و پاها، اندوراسیون کف دست‌ها و پاها (99درصد) و پوسته‌ریزی اطراف اینگوئینال و اطراف ناخن‌ها.

ـ نشانه‌های دیگر بیماری کاوازاکی به‌صورت مننژیت آسپتیک است که به‌صورت بی‌قراری و نشانه‌های آنسفالوپاتی و آتاکسی بروز می‌کند.

پان‌کاردیت: به‌صورت تاکیکاردی، ریتم‌گالوپ، کاهش صدای قلب، نشانه‌های نارسایی قلب و نارسایی آئورت یا میترال مشاهده می‌شود.

هیدروپس کیسه‌ی‌صفرا ممکن‌است به‌صورت توده‌(mass) در RUQ تظاهر کند.

اسهال،هپاتواسپلنومگالی، یووئیت، اورتریت، پیوری استریل و آرتریت ممکن‌است بروز نماید.معاینه‌ی چشم با Slit lamp در هفته‌ی اول باید صورت گیرد.

آزمایشگاهی: هماتولوژی‌؛ لوکوسیتوز با شیفت به چپ (WBC>20000/mm3) ـ آنمی (Hb<10gr%)‌، وESR>100mm بیمارانی‌که CPR بالاتر از 10 داشته باشند به IVIG پاسخ خوبی ندارند.

شمارش پلاکت‌ها می‌تواند پایین، نرمال یا بالا باشد که بعد‌از هفته‌ی دوم ترومبوسیتوز خواهیم داشت. در شرایط CRP بالا و LDH بالا، پاسخ به IVIG ضعیف است.

در UIA: پیوری استریل+ پروتئینوری خفیف

در بیوشیمی: BUN و کراتینین ممکن‌است افزایش موقتی یابند.

در CSF: پلئوسیتوزیس

گاه آنمی‌همولیتیک شدید (افزایش LDH و بیلی‌روبین‌) دیده می‌شود.

در ECG: افزایش فاصله‌یQRS ,PR کوتاه، پایین‌افتادن قطعه‌ی ST و مسطح‌شدن موجT و(flat T wave).

در اکوکاردیوگرافی کاهش EF، کاهش یا افزایش افیوژن پریکارد، آنوریسم در 6 روز اول و اغلب در هفته‌های 3تا4 دیده می‌شود.

درگیری کلیه‌ معمولاً وجود‌ندارد (نادراست).

Emergency care: در هر بیمار مشکوک به بیماری کاوازاکی باید مشاوره‌ی قلب ECG و Echo انجام شود.

درمان:

۱ـ درمان با جانشینی؛ مایعات+ درمان عفونت‌+‌درمان  شوک (در‌صورت بروز) می‌باشد.

۲ـ IVIG 2g/Kg/single dose
در عرض‌10‌ساعت انفوزیون شود، در‌صورت عدم‌پاسخ می‌توان تکرار کرد.

۳ـ Aspirin80-100mg /kg/day در 4 دوز منقسم داده می‌شود

۴ـ Corticosteroide:‌Methyl prednison یا Cyclophosphamie برای مواردی‌که به آسپیرین و IVIG پاسخ نمی‌دهند اضافه می‌شود. آسپیرین با دوز mg/kg‌80تا‌100 روزانه تا قطع تب یا به‌مدت ۲‌هفته داده می‌شود.

ـ از هفته‌ی دوم تا چهارم با دوز 30mg/kg/day داده می‌شود.

از هفتــه‌ی چهــارم تا هشتم (با نـرمال‌شـدن پـــلاکت) با دوز mg/kg‌۳تا۱۰ داده می‌شود.

در صورت وجود آنومالی‌های کرونر‌:mg/kg/day‌5-3 Dipyridamol برای وازودیلاتاسیون تا برطرف‌شدن آنوریسم تا یک‌سال تجویز می‌شود.

ـ استراحت مطلق: به‌مدت ۲‌هفته یا قطع تب.

ـ هفته‌ای 2‌بار‌CBC و پلاکت، ESR، CRP تا نرمال‌شدن انجام‌شود.

هفته‌ای یک‌بار اکوکاردیوگرافی در فاصله‌ی هفته‌ی ۲ تا ۶ انجام شود.