پورپورای ترومبوسیتوپنیک

پورپورای ترومبوسیتوپنیک خودایمنی ‏(ITP‏)، یک بیماری شایع در کودکان است‌که معمولاً به‌دنبال عفونت‌حاد ویروسی‌حاصل‌ می‌شود. در ‏ITP‏ کودکان دراثر پادتن که به غشاء پلاکت متصل می‌شود و بیماری دراثر ماده واسطه گیرنده ‏FC‏ تخریب طحالی پلاکت پوشیده از پادتن عارض ‌می‌گردد، به‌ندرت‏ITP‏ ممکن‌است نشان‌دهنده بیماری خودایمنی مانند لوپوس ارتیماتوز سیتسمیک باشد.

تظاهرات بالینی و ‏تشخیص:

کودکان خردسال به‌طور نمایان ۱تا ۴هفته پس‌از عفونت، ویروس ‏ITP‏ را به نمایش می‌گذارند. با بروز خون‌مردگی‌های زیرجلدی، خون‌دماغ و بثورات ‌‌خونروی‌دهنده (پورپورا)، ترومبوسیتوپنی‌معمولاً شدید است.

آدنوپاتی یا لنفادنوپاتی غیرعادی بوده و شمارش گویچه‌های سرخ و گویچه‌های سفید طبیعی است.

تشخیص‏ITP‏ معمولاً براساس ارائه و شمارش پلاکت است و معمولاً به‌آزمایش مغز استخوان نیازی نیست.

اگر یافته‌های غیرطبیعی اضافی وجود داشت، بیماری ارتشاحی (انفیلتراتیو، لوسمی) را نشان‌می‌دهد یا یک پدیده آپلاستیک (کم‌خونی آپلاستیک). در‏ITP‏ امتحان مغزاستخوان، افزایش مگاکاریوسیت‌ها و عناصر ارتیروئید و میلوئید طبیعی را نشان‌می‌دهد.

درمان و پیش‌آگهی:

درمان به‌ندرت برای پلاکت بالاتر‌از شمارش‌۳۰/۰۰۰ درهر میلی‌مترمکعب ضرورت دارد.

درمان بر پی‌آمد درازمدت ‏ITP‏ اثری ندارد ولی شمارش پلاکت را به‌طور حاد تصحیح می‌کند.

برای خونروی بالینی متوسط تا شدید با ترومبوسیتوپنی شدید (شمارش‌پلاکت کمتر از۱۰/۰۰۰)، انتخاب درمانی شامل پردنیزولون ۲تا ۴میلی‌گرم به ازای هرکیلوگرم در ۲۴ساعت به‌مدت ۲‌هفته می‌باشد. ایمونوگلبولین داخل وریدی ‌‏‎(IV/IG)‎‏۱‌گرم به‌ازای هر‌کیلوگرم در ۲۴ساعت برای ۲‌روز یا ۵۰Ivanti-D تا ۷۵ میکروگرم به‌ازای هرکیلوگرم وزن بدن در ۲۴ساعت.

درطی مدت۲۴ ساعت تمام این عوامل یادشده اثر پاک‌کننده پلاکت‌های حساس را دارد تا کاهش پادتن. درمان انتخابی مطلوب (اگر وجود داشته باشد) مبهم است. طحال‌برداری (اسپلنکتومی) زمانی ضرورت پیدا می‌کند که خونروی، زندگی بیمار را تهدید کند.

حدود ۸۰درصداز کودکان طی ۶ ماه پس‌از تشخیص بهبود خود‌به‌خودی می‌یابند. خونروی جدی به‌ویژه خونروی داخل مخچه‌ای، در کمتر‌از ۱‌درصداز بیماران مبتلا به ‏ITP‏ رخ‌می‌دهد. شواهدی وجود ندارد که نشان‌دهد درمان بتواند از خونروی داخل جمجمه‌ای پیشگیری‌کند.

ITP‏ اگر از ۶ تا ۱۲ماه به طول انجامد، در تقسیم‌بندی مزمن جای ‌می‌گیرد. درمان مکرر با ایمونوگلبولین وریدی و ‏IV-anti-D‏ یا استروئید، ممکن‌است نیاز به طحال‌برداری را به تأخیر اندازد. علل ثانویه‏ITP‏ به‌ویژه لوپوس ارتیماتوز سیتسمیک و‏HIV‏ باید رد شوند. طحال‌برداری در ۷۰تا ۸۰درصد از ‏ITP‏ مزمن کودکان باعث بهبود موقت می‌شود. طحال‌برداری خطرات خاص خود را دارد که شامل عفونت جراحی و افزایش فشارخون ریوی می‌باشد و باید این خطرات را با خطر‌خونروی شدید سنجید و سپس تصمیم‌گرفت که انجام شود یا خیر.