درمان ناشنوایی ارثی با بن‌یاخته‌ها

از هر هزار کودک، یک تن از ناشنوایی یا کم شنوایی رنج می‌برد. در میان حواس پنجگانه، اختلالات مربوط به حس‌شنوایی بیشتر به‌صورت مادرزادی نمود می‌کنند. ناشنوایی هنگام تولد (مادرزاد) به‌طور‌معمول ناشی‌از جهش‌ژنتیکی‌در ژن‌خاصی‌به‌نام Gap Junction Beta‌2‌)GJB2) است که با کد‌پروتئین Connexin‌26 شناخته‌می‌شود. در برخی از جوامع، جهش این ژن عامل نیمی‌از موارد ناشنوایی مادرزادی است. محققان به‌دنبال یافتن راهی هستند تا از‌طریق آن به تولید این سلول‌ها در‌جهت استفاده با هدف‌درمانی بپردازند و با بیان اینکه سلول‌های حلزونی گوش  انسان با‌توجه به محدودیت آناتومیکی‌، به‌راحتی برای انجام بیوپسی یا تجویز مستقیم دارو قابل دسترس نیستند، بنابراین سلول‌های‌ES/IPS* (بن‌یاخته‌های جنین/بن‌یاخته‌های پرتوان القایی)، ابزاری مهم برای پژوهش‌ سازوکارهای مولکولی دخیل در آسیب‌شناسی گوش‌درونی و تولید سلول‌ها برای درمان‌های جایگزینی است‌. محققان دانشگاه یونتندوی‌ژاپن،نشان‌دادندکه اشتقاق سلول‌های خاص از بن‌یاخته‌ها ممکن‌است هدف‌درمانی بسیار مهمی در درمان ناشنوایی ارثی باشد.

به‌منظور کشت سلول، محققان به‌مدت ۷‌روز اول از پروتکلی استاندارد استفاده‌کردند. طی این مدت، پروتئین‌های خاص به‌منظور افزایش بیان ژن (‌Gene Expression: فرایندی است که در‌آن از اطلاعات درون ژن استفاده‌می‌شود تا یک محصول کاربردی[در اینجا نوعی پروتئین] از آن به‌دست‌آید) ساخته می‌شوند. پروتئین‌های اختصاصی جهت افزایش بیانmRNA از Connexins ها به سلول اضافه‌شدند. در‌طی روزهای ۷‌تا‌۱۱، سلول‌ها به یک کشت مسطح دوبعدی(Flat 2D Culture) همراه با سلول‌های گوش‌درونی منتقل‌شدند. این سلول‌ها به‌طور مشخص در‌برابر آنزیم‌هایی که پروتئین‌ها را می‌شکنند، مقاوم هستند. به‌این‌وسیله محققان موفق به کشت سلول‌های پرتوان القایی و اشتقاق آنها به سلول‌های پلاک Gap junction و در‌نهایت بیان پروتئین‌Connexin‌26 شدند.

آنها همچنیـن نشان‌دادند که Gap junction مشتق‌شده از بن‌یاخته‌ها هم از‌نظر عملکرد و هم ساختار دارای ویژگی‌های تولید سلول‌های گوش‌درونی (Cochlear Cells) است و سلول‌های مشتق‌شده از موش که دارای نقص در پروتئین‌Gap junction  بودند، توانستند خصیصه سلولی ناشنوایی مادرزادی را بازتولید نمایند و نتیجه‌گیری کردند که سلول‌های مشتق‌شده از iPS خود بیمار، بتوانند در‌آینده برای غربالگری دارویی و اهداف درمانی گوش درونی که ناشی‌از ناشنوایی مربوط به ژن‌GJB2 است، به‌کار گرفته شوند‌.

ES/IPS:Embryo Stem/Induced Pluripotent Stem