خانم ۴۱ سالهای در سال ۲۰۰۰ به تشخیص پزشک، مبتلا به سندرم همپوشان (overlap syndrome) اسکلروز سیستمیک محدود (LSS) و درماتومیوزیت بود. درسال2001، تودههای سفت زیرپوستی درناحیهی باسن و آرنج این خانم ایجاد شد.
و ازنظر بالینی (در ناحیهی پایین زیربغل دیوارهی سمت راست قفسهیسینه که در پنلA نشانداده شدهاست) و ازنظر رادیولوژی (پنلBوC) بیماری پیشرفتکرد. ضایعات بزرگتر با جراحی برداشته شدند اما یکسال پساز جراحی، دوباره ظاهر شدند.
آزمایش بافتشناسی، بیانگر رسوبات آهکی در بافـتهای فیبری- چربی زیرپــوستی بــودند که با تشخیص کلسیــنوز جلدی مطابقت داشــت. کلسینوز جــلدی در موارد اسکلروز سیستمیک، درماتــومیوزیـت و اخـتـلالات درهــم آمیختهی بافت همبند(MCTD) (Mixed connective tissue disorders) گزارش شدهاست. این شرایط، عوارض قابلتوجهی دارد و درمان آن ممکناست مشکل باشد. پساز تشخیص بیماری، درمان بیمار با داروهای گلوکوکورتیکوئید، آزاتیوپرین و متوترکسات برای اختلال بافت همبند و بیسفسفونات و ماینوسیکلین برای کلسینوز جلدی شروع شد. علیرغم درمان، بیمار همچنان در ناحیهی باسن، ساقپا و بازو، دارای کلسیفیکاسیون گسترده و مقاوم که با عفونتهای بازگشتکننده در نواحی کلسیفیه همراه است، میباشد.
New England J Med 368;21 May 23 , 2014
ثبت نظر