کرن‌ایکتروس چیست و چه نشانه هایی دارد؟

کرن‌ایکتروس آسیب مغزی ناشی از زردی شدید و درمان‌نشده یا سطح بالای بیلی‌روبین در خون است. این وضعیت معمولاً با وضعیت شدید و بدون درمان زردی در نوزادان ارتباط دارد.
به طور کلی60 تا 80 درصد نوزادان سراسر جهان دچار زردی می‌شوند. در کشورهای صنعتی، تنها 0.4 تا 2.7 از هر 100 هزار نوزاد دچار زردی یا شرایطی بنام انسفالوپاتی حاد بیلی‌روبین ( acute bilirubin encephalopathy )می‌شوند. در چنین شرایطی، سطح بیلی‌روبین تا حدی بالا می‌رود که وارد مغز گشته و به بافت‌های سیستم عصبی مرکزی آسیب می‌زند.
در حال حاضر، کرن‌ایکتروس به‌طور خاص اشاره به آسیب جدی ناشی از زردی به سیستم عصبی دارد. بااین‌حال، تمام انواع آسیب‌های مربوط به زردی شدید نیز به‌عنوان اشکال یا مراحل بیماری زردی در نظر گرفته می‌شوند.
در این مقاله، به بررسی نشانه های کرن‌ایکتروس و علل و خطرساز آن می‌پردازیم. نگاهی نیز به چگونگی تشخیص شرایط و اقدامات موردنیاز درمانی می‌اندازیم.

* نشانه های اصلی این کرن ایکتروس کدامند؟

همان طور که در بالا اشاره گردید، کرن‌ایکتروس ناشی از زردی شدید و درمان‌نشده است.
از نشانه های شایع در زردی، به‌ویژه در نوزادان، عبارت‌اند از:
• زردی یا نارنجی بودن چهره، صلبیه (سفیدی) چشم‌ها و لثه‌ها
• خوابیدن یا بیدارشدن نسبتاً سخت
• کاهش تولید ادرار یا ادرار تیره‌
• مشکل در تغذیه با شیر مادر، ایجاد اخلال در گرفتن بطری شیر یا غذاخوردن
• نق‌نق خفیف و به‌سختی آرام شدن

کودکان مبتلا به زردی خفیف تا متوسط به طور معمول به‌ غیر از زردی چشمان و پوست هیچ نشانۀ دیگری ندارند.در زردی شدید، تغییر رنگی که در مرحلهٔ خفیف بر چهره، سفیدی چشم و لثه‌ها تأثیر می‌گذاشت به سایر قسمت‌های بدن پیشرفت نموده و به سمت پایین یعنی قفسهٔ سینه، شکم، پاها و بازوان می‌رود.

* نشانه های شایع زردی شدید و کرن‌ایکتروس عبارت‌اند از:

• سفتی، شلی یا سستی بدن
• گریه بلند و مداوم
• حرکات عجیب‌وغریب و یا ناهماهنگ چشم
• خم شدن بدن مانند کمان، سر و گردن و پاشنه‌های پا به سمت عقب و مابقی بدن به سمت جلو
• تشنج
• برجستگی بخش بالا و نرم سر نوزاد

* بیلی‌روبین چیست؟

هنگامی‌که گلبول‌های قرمز خون شکسته می‌شوند، بدن بیلی‌روبین تولید می‌کند و بیلی‌روبین در جریان خون آزاد شود، توسط کبد جذب می‌شود، انحلال‌پذیر می‌شود و سپس با نمک صفرا دفع می‌شود. سپس بیلی‌روبین توسط باکتری‌های روده تجزیه می‌شود. پس‌ازآن، از طریق مدفوع دفع می‌شود و یا به کلیه‌ها منتقل و از طریق ادرار از بدن خارج می‌شود.
اندام نوزادان ممکن است به‌اندازه کافی برای فرآوری بیلی‌روبین، به‌خصوص در چند ساعت و چند روز اول زندگی، رشد نکرده باشد. همین امر می‌تواند منجر به زردی شود. سطح بالای بیلی‌روبین خون، به‌غیر از مرحله نوزادی، اغلب نشانه‌ای از بیماری یا آسیب کبدی است، زیرا وظیفهٔ اصلی این ارگان پاک‌سازی بیلی‌روبین از خون است.

* دلایل بیماری کرن ایکتروس:

کرن‌ایکتروس هنگامی رخ می دهد که سطح بیلی‌روبین در خون به‌قدری بالا می‌رود که از سد مغزی-خونی عبور می‌کند و به بافت مغزی آسیب می‌رساند. این وضعیت تقریباً همیشه مربوط به زردی شدید است.

- علل شایع زردی شدید عبارت‌اند از:

• کبد رشدنیافته، بیمار یا آسیب‌دیده
• تخریب گلبول‌های قرمز خون، اغلب زمانی که گروه خونی مادر با نوزادش مطابقت ندارد
• زایمان زودرس، معمولاً پیش از ۳۷ هفته بارداری
• افزایش تولید بیلی‌روبین
• سندرم ژیلبرت، بیماری است که منجر به افزایش میزان بیلی‌روبین می‌شود
• انسداد مجاری صفراوی یا انسداد آن

* عوامل خطرزا:

اگرچه زردی خفیف در نوزادان بسیار رایج است، اما برخی از عوامل افزایش خطر ابتلا به زردی و کرن‌ایکتروس را به‌طور چشمگیری افزایش می‌دهند. عوامل خطرزای کرن‌ایکتروس عبارت‌اند از:

• مادر و کودکی که گروه خونی مشترک ندارند
• عدم وجود گلوکز ۶-فسفات دهیدروژناز G6PD))، آنزیمی که به سلول‌های قرمز خون کمک می‌کند تا به‌درستی کار کنند
• وزن کم هنگام تولد
• تولد زودرس
• سپسیس
• مننژیت
• رنگ تیره پوست، طوری که زردی پوست قابل‌تشخیص نیست
• مشکل تغذیه یا اشتهای ضعیف
• کبودی
• سابقهٔ خانوادگی زردی
• کبودی یا آسیب ناشی از زایمان مشکل

اگرچه بسیاری از این شرایط می‌تواند خطر ابتلا به زردی شدید نوزاد را افزایش دهد، درمان سریع بیلی‌روبین بالا اغلب همیشه می‌تواند از بروز زردی یا کرن‌ایکتروس جلوگیری کند.

* آیا زردی در بزرگ‌سالان و کودکان متفاوت است؟

موارد کرن‌ایکتروس که در بزرگ‌سالان رخ داده باشد، بسیار نادر است و تنها چند مورد گزارش شده است.کرن‌ایکتروس معمولاً بیشتر نوزادان را شامل می‌شود زیرا سد مغزی-خونی آن‌ها به‌طور کامل رشد نکرده است.نوزادان نیز بیشتر مستعد ابتلا به زردی شدید و کرن‌ایکتروس هستند، زیرا کبد آن‌ها به‌طور کامل توسعه‌نیافته است و کمتر توانایی حذف بیلی‌روبین از خون را دارند.

* کرن‌ایکتروس چه عوارضی دارد؟

کرن‌ایکتروس می‌تواند عوارضی جدی و دائمی مرتبط با آسیب مغزی ایجاد کند.
طی پژوهشی که در سال 2014، ۱۲۸ نوزاد مبتلا به زردی شدید هنگام تولد و تحت درمان به مدت ۳۰ سال تحت پیگیری قرارگرفتند . محققان دریافتند که ۴۵ درصد از آنها به اختلالات رفتاری و عدم قابلیت تفکر طی دوران کودکی دچار شدند که این مشکلات تا بزرگ‌سالی نیز ادامه یافت.

عوارض ناشی از کرن‌ایکتروس عبارت‌اند از:

• کاهش شنوایی و یا مشکلات پردازش صدا
• مشکلات بینایی
• استخوان‌های فک و دندان‌های رشدنیافته
• اختلالات حرکتی ناشی از آسیب مغزی
• اختلالات فکری و رشدی، از جمله خوانش‌پریشی (dyslexia)
• تغییر رنگ دندان کودکان
• اختلالات طیف اوتیسم
• صرع
• اختلالات افزایش تهییج‌پذیری و عدم توجه، به‌ویژه در دوران کودکی
اگر کرن‌ایکتروس درمان نشود، می‌تواند منجر به کما و مرگ شود.

* کرن ایکتروس چطور تشخیص داده می‌شود؟

برای اندازه‌گیری زردی در نوزادان، پرستار یا پزشک در ابتدا یک نورسنج را روی پیشانی آن‌ها قرار می‌دهند. انجام این کار سبب می‌شود که بتوانند سطح بیلی‌روبین پوستی (TcB) را بخوانند. اگر سطح TcB بالا باشد، آزمایش خون می‌گیرند.
در نوزادان، پزشکان با انجام نمونه‌گیری خون از پاشنه پا، آزمایش خون بیلی‌روبین را انجام می‌دهند.
این امر پزشک را قادر به خواندن سطح کل بیلی‌روبین خون (TSB) می‌سازد.
در بیشتر بیمارستان‌ها، تست‌های سطح TcB نوزادان هر ۸ تا ۱۲ ساعت در ۴۸ ساعت اول زندگی، و حداقل یک‌بار دیگر در ۳ تا ۵ روزگی، معمول است. اگرچه استاندارد میان بیمارستان‌ها و پزشکان متفاوت است، اما نوزادانی که سطح بیلی‌روبین خون آن‌ها بیش از ۸۵ میکرومول در لیتر (μmol/L) باشد مبتلا به زردی تشخیص داده می‌شوند.85 میکرومول در لیتر همان 5 میلی‌گرم در دسی‌لیتر (mg/dl) است.سطح بیلی‌روبین خون معمولاً در ۳ تا ۵ روزگی نوزاد در بیشترین مقدار خود قرار دارد. اگر زردی تشخیص داده شود، ممکن است درصورت نیاز هر چند ساعت یک‌بار برای بررسی وضعیت پیشرفت بیماری و تأثیر درمان انجام‌شده آزمایش خون گرفته شود.

* آیا می‌توان کرن‌ایکتروس را درمان کرد؟

شیوۀ درمان زردی شدید ،بستگی به سن کودک و میزان بالا بودن سطح بیلی‌روبین دارد. کرن‌ایکتروس همواره در بیمارستان بلافاصله درمان می‌شود.
بیشتر نوزادان مبتلا به زردی در سطوح نیازمند درمان، و تمام نوزادان مبتلا به کرن‌ایکتروس، با چشمانی پوشیده و بسته در دستگاه انکوباتور( incubator ) زیر نورهای ویژه قرار می‌گیرند.
کودک همچنین به میزان بیشتری نیاز به شیر مادر یا غذای فرمولی نوزاد دارد، غذای فرمولی نوزاد، غذایی است مایع که جانشین شیر مادر می‌شود. تغذیه وی اغلب باید هر ۲ ساعت یک‌بار انجام گیرد. در برخی موارد، لوله‌ای را داخل گلوی کودک قرار می‌دهند تا تغذیه به‌طور مستقیم انجام گیرد. مایعات آب رساننده نیز معمولاً به‌صورت وریدی تزریق می‌شوند.
برای موارد شدید زردی، و معمولاً همه موارد کرن‌ایکتروس، بلافاصله به بیمار خون تزریق می‌شود تا میزان بیلی‌روبین آزاد در خون کاهش یابد.
هنگامی‌که کرن‌ایکتروس شیوع یابد، گزینه‌های درمانی خاص به نشانه ها بستگی دارد.

درمان‌های معمولی که برای عوارض کرن‌ایکتروس استفاده می‌شود عبارت‌اند از:

• فیزیوتراپی
• گفتاردرمانی
• بکارگیری مربی آموزشی و مشاوره یا تغییر
• کاشت حلزونی گوش در صورت کاهش شنوایی
• استفاده از شیوه‌ها یا دستگاه‌های ارتوپدی
• دارو برای مشکلات عضلانی یا حرکتی
• تزریق بوتاکس
• دارو برای اختلال بیش‌فعالی و کمبود توجه

سخن پایانی:

زردی درصورتی‌که سریع تشخیص داده و درمان شود یا خفیف باشد به‌راحتی درمان می‌شود. البته، زمانی که کرن‌ایکتروس رخ دهد، مشکلات ایجادشده معمولاً دائمی هستند، هرچند برخی از این مشکلات ممکن است با درمان، دارو یا در بزرگ‌سالی کاهش یابند یا از بین بروند.
مردم به‌محض مشاهدهٔ نشانه های زردی یا کرن‌ایکتروس باید هر چه سریعتر به پزشک مراجعه کنند. زردی در مرحلهٔ شدید ممکن است کمتر از 24 ساعت به کرن‌ایکتروس تبدیل شود.
فن آوریهای جدید روزبه‌روز توسعه پیدا می‌کنند تا والدین و مراقبین بهداشت بتوانند زردی در نوزادان را سریع‌تر تشخیص دهند. این تکنولوژیها شامل برنامه‌ای در گوشی تلفن همراه بنام BiliScan است.