شماره ۱۰۴۲

لنفوم، بیماریهای پوست و هیپرائوزینوفیلی

پزشکی امروز

متخصصان پوست اغلب ائوزینوفیلی را در ارتباط با بیماری پوستی تلقی ‌می‌نمایند، اما آیا ائوزینوفیلی ممکن‌است خطرناک و یا نشان‌دهنده‌ی لنفوم یا لوسمی باشد؟

سندرم هیپرائوزینوفیلی (HES) به‌وجود ائوزینوفیلی مداوم خون (مقدار هیپرائوزینوفیلی (HE) بیشتر از ۱/۵گرم در لیتر) یا ائوزینوفیلی بافتی که تعریف می‌شود با آسیب و یا اختلال عملکرد ارگان در زمانی‌که علت دیگری برای اختلال عملکرد ارگان وجود نداشته باشد. در HES اولیه (نئوپلاستیک یا لنفوئیدی)، ائوزینوفیلی به‌صورت کلونال (لوسمی ائوزینوفیلیک مزمن، یک اختلال میلوئیدی و یا هر‌دو) است. در HES ثانویه، گسترش ائوزینوفیلیک ناشی از تحریک سیتوکاین‌های ائوزینوفیلوپوئیتیک می‌باشد. معمولاً یک دسته سلول‌های Th2 T- که زیرمجموعه‌ی لنفوسیت‌ها می‌باشند به تولید بیش‌از‌حد اینترلوکین‌ـ‌5 می‌پردازند. تعداد کمی از بیماران مبتلا به HES ثانویه در‌جهت بروز لنفوم‌های سلولT-Cell Lymphomas) -T) تکامل می‌یابند.

در یک مطالعه‌ی گذشته‌نگر از ۲۱‌بیمار که ۴۸٪ آنان دارای سابقه‌ی آتوپیک (اگزما، آسم، یا رینوسینوزیت) بودند. یافته‌های پوستی شامل خارش، آنژیوادم اپیزودیک، اگزمای انتشاری،پلاک‌های کهیری، پاپول و راش‌های ماکولایی نداشتند. آدنوپاتی محیطی در ۶۲٪ و اسپلنومگالی در ۱۰٪ تشخیص داده شد. تظاهرات مفصلی، گوارشی، ریوی و نورولوژیک در بسیاری از بیماران وجود داشت. یافته‌های آزمایشگاهی شامل ائوزینوفیلی (در۱۰۰٪ موارد)، IgM بالا (۴۰٪ موارد)، و IgE بالا (۸۶٪ موارد) بود. شش بیمار دارای تعداد لنفوسیتهای بالای کلی بودند. ضایعات پوستی اختصاصی نیاز به بررسی بیشتری دارند،همواره باید در ائوزینوفیلی پایدار و توجیه‌ناپذیر (بدون علت مشخص) به‌خصوص که همراه با ضایعات اتوپیک باشد، به احتمال دیگر یعنی بدخیمی توجه داشت. غالب بیماران HES لنفوم‌+CD4+CD3 تظاهرات جلدی نیز دارند.(ضایعات پوستی که توسط متخصص پوست قابل‌توجیه نباشند). تعدادی از بیمارانHES پایدار و غیرقابل توجیه که با تظاهرات یا اختلال عملکرد ارگان‌های دیگر بدن را در اثر ارتشاح ائوزینوفیلیک دارند مبتلا به لنفوم یا لوسمی می‌شوند (ائوزینوفیلی همراه با بزرگ‌شدن غددلنفاوی یا ائوزینوفیلی که عمیقاً پایدار بماند).

.Baltimore Medicine Dec,16, 2014

 

 

 

تعداد بازدید : 1863

ثبت نظر

ارسال