مردی ۵۰ ساله با تاول‌ها و خراش‌های غیرالتهابی سفت (Tense) در مناطق در معرض ترومای پوست (شکل A و B) و مخاط (شکلC) مراجعه نموده است. همچنین اسکار آتروفیک، کیست‌های ارزنی سفید رنگ، بد شکلی ناخن(onychodystrophy) و عدم وجود ناخن مادرزادی(anonychia) نیز وجود داشت.
نکته مهم در سابقه‌ی پزشکی وی بیمـاری لوپوس اریتماتوی‌سیستمیک (SLE)، نفریت لوپوسی و فشار خون بالا بود.
بررسی نمونه‌ی بیوپسی پوست؛ وزیکول زیر پوستی که حاوی تعداد کمی سلول بود را نشان داد. آزمون ایمونوفلورسانس مستقیم، رسوب خطی IgG را در محل اتـصال درم-اپیدرم نشان داد. بررسی پوست Salt-split که به منظور بررسی ناحیه‌ی مامبران بازال پوست برای وجود اتوآنتی‌بادی‌های خاص صورت می‌گیرد، ظن بالینی ابتلا به اپیدرمولیز بولوزا اَکوئیزیتا که یک عارضه‌ی اکتسابی تاولی زیر پوستی با اتوآنتی‌بادی بر علیه کلاژن نوع VII می‌باشد را تقویت نمود. این بیمار فنوتیپ مکانو بولوس (Mechanobullous)، بیماری اپیدرمولیز بولوزا اَکوئیزیتا را داشت که توسط تاول‌های غیرالتهابی که در نواحی پوستی انتهایی در معرض تروما بروز نموده و پس از بهبودی با بی‌رنگ شدن، تشکیل اسکار و دانه های ارزنی مشخص می‌گردد. این اختلال خود ایمنی و تاول‌دار پوستی، ممکن است نمایی شبیه به پورفیری جلدی تاخیری (Porphyria Cutanea tarda) را به خود بگیرد که اغلب به درمان مقاوم بوده و احتمالاً با SLE همراه است. در این بیمار، درمان با گلوکوکورتیکوئیدها به‌صورت سیستمیک، مایکوفنولات موفتیل (mycophenolate mofetil (cellcept و ریتوکسیمب(Rituximab)، پاسخ محدودی داشت. همچنین او پاسخ کوتاه مدتی به درمان با گلوبولین‌های داخل وریدی (IVIG) داشت و تجویز سیکلوفسفاماید برای جلوگیری از عود بیماری آغاز شد. استفاده از سیکلوفسفاماید، موجب کاهش ظهور تاول‌های جدید گردید. با وجود این بیماری همچنان به فعالیت خود ادامه داده است.
New England J Med 368;13, March 28, 2014
ثبت نظر