خانمی ۵۰ ساله با ضایعات پوستی دردناک در مناطقی از پوست که با سرما مجاور بوده مراجعه نمود؛ با سابقه‌ی ضایعات پوستی دردناک از دوران کودکی، روی قسمتهایی از پوست که به هنگام برخورد با سرما در فصل پاییز و زمستان تشدید گردیده و در بهار محو می‌شده‌است.
زخم، لیودو (Livedo ) و تغییر‌رنگ پوست به کبود مایل به آبی(Bluish-Purple) و زخم‌های پوسته‌دار (Crusts) (تصویرA)، درکشاله‌ی هیپ‌ها، زانوها و انگشتان و شست پا مشاهده گردید (تصویرB). سایر اعضای خانواده‌ی این بیمار نیز نشانه‌های مشابهی داشتند. در ارزیابی آزمایشگاهی تشخیص کرایوفیبرینوژنمی زمانی مطرح‌شد که سطح پلاسمایی کرایوفیبرینوژن ۸۵۰ میلی‌گرم در لیتر گزارش گردید. پلاسما که در دمای ۳۷ درجه‌ی سانتیگراد شفاف بود (تصویرC) پس‌از خنک‌شدن در دمای ۴درجه رسوب کرد (تصویرD) و کرایوفیبرینوژنمی تأیید شد. این رسوب دراثر سرما (Cryopercipitation) برخلاف کرایوگلوبولین در سرم تشکیل نمی‌شود بلکه در پلاسما تشکیل می‌گردد. نشانه‌های این بیماری ناشی‌از انسداد عروق می‌باشد و در قسمتهایی از بدن بروز می‌نماید که در‌معرض سرما هستند. این عارضه (کرایوگلوبولینمی) اغلب درزمینه‌ی اختلالات التهابی و عفونت بروز نموده و یا با سرطان همراه است اما موارد اولیه‌ی خانوادگی با انتقال ارثی اتوزومال غالب نیز گزارش شده‌است. برای این بیمار داروهای دکستران، استانازولول و نیفدیپین تجویز‌شد اما بهترین درمان برای وی دوری از سرما می‌باشد.
ثبت نظر