دختر جوان17ساله با سابقه‌ی (alveolar rhabdo myosarcoma (ARMS گونه‌ی چپ بعـد از 14دوره درمان بـــاvincsistine, dactinomycin, ۲cyclophosphamideماه بعد از آخرین دوره‌ی درمانی به علت اکیموز،ترومبـوسیتوپنی وکم‌خونی دیده شد. فرمول شمارش عبارت بـــود از:
Hb7.1gr/dL
WBC3 400mm3 platelets:8000mm3
خون محیطی دلالت بر کم خونی نرموسیتیک، گلبول قرمز هسته‌دار و بعضی به شکل قطره‌ی اشک، ترومبوسیتوپنی شدید، گلبولهای سفید dysplastic با انحراف به چپ (پانل دست چپ پایین (نمود.
آزمایــش مغــزاستخوان نمای شبــیـه بلاست با اندازه‌های مختــلف،کروماتین ظریف، واکوئل‌های بارز درسیتوپلاسم آبی‌تند را داشت )توجه به تصویر(.
بیوپسی جانشینی مغزاستخوان، باسلول‌های نئوپلاستیک را نشان داد که خصوصیات مثبت برای myogenin وdesmine و CD56 ولی منفی برای CD45 داشتند.
بــررسی فلوسایــتومتری نشاندهنده‌یCD45 منفی و جمعیت CD56 درخشان بود.
تشخیص متاستاز ARMS محرز شد. بررسی سایتوژنتیک کمپلکس کاریوتایپ شامـل ( t(2,13وinterphase FISH را تأیید کرد.
RAMS از نظر بالینی شبیه لوسمی حاد و از نظر هیستولوژی همانند بلاستهای خونی به خصوص ALL ممکن است باشد که ممکن است باعث تشخیص غلط گردد.
در این مورد خون محیطی و نشانه های بالینی احتمالات متــعددی را عنوان می‌کرد که بدونبررسی‌های مغزاستـخوانImmunochemistry، فلوسایتومتری و سایتوژنتیک تشخیص به بی‌راهه می‌رفت.
Ref:
Blood, Nov. 2012, Vol 120, No18
ثبت نظر