پورفیری تأخیری پوست

درمعاینه کبره وجوشگاه درحال ترمیم درتمام مناطقی ازپوست دیده می‌شد که زیر نور آفتاب قرارداشت. او حساسیت پوست به نورو و بروز تاول‌های دردناک درگردن، ساعد و پشت دست‌ها را به تناوب شرح می‌داد(پانل‌A). زیر چراغ وود، ادرار بیمار دارای فلورسانس صورتی بود که حدس وجود اوروپورفیرین را فراهم می‌آورد (پانل‌B، یک نمونه ادرار بیمار (که با ستاره مشخص شده) و یک نمونه ادرار فرد شاهد طبیعی‌(N) زیر نور سفید، پانل‌C، همان دو نمونه ادرار زیر نور فرابنفش‌A). وقتی در آنالیز آزمایشگاهی وجود پورفیرین به‌مقدار زیاد در ادرار مشخص شد تشخیص Porphyria cutanea tarda تأیید شد. پورفیزی تأخیری پوست به علت کاهش فعالیت آنزیم اوروپورفیرینوژن دکربوکسیلاز ایجاد می‌شود. با وجودی که مکانیسم‌بیماری ناشناخته است ولی انواع اسپورادیک بیماری به‌شدت با عفونت مزمن‌HCV همراه است. هیپرتریکوز صورت شایع‌بوده و به‌عنوان کلید تشخیص به‌شمار می‌آید. با وجودی که هپاتولوژیست درمان عفونت مزمن HCV این بیمار را جایز ندانست ولی با استفاده از دوز پایین هیدروکسی کلروکلین ، حفاظت پوست در برابر نور وکاهش مصرف الکل، بثورات جلدی ظرف 6 ماه با موفقیت درمان شد.

N Engl J Med 2011 Sep 22;365:1128