پورپورای هنوخ شوئنلاین

پورپورای هنوخ شوئنلاین (HSP)، واسکولیت عروق کوچک است و با پورپورای قابل‌لمس، نفروپاتی، آرتریت وخونروی معده و روده یا درد کولیکی مشخص می‌شود. این بیماری درکودکان شایع‌تر است ولی در بزرگسالان نیز بروز می‌کند. همراهی با رسوب IgA در بافتها حدس زده شده است ولی این امر در معیارهای تشخیص وجود ندارد ومنابع موثق‌نیز رسوب IgA را به‌عنوان HSP در واسکولیت جلدی طبقه‌بندی نمی‌کنند و درسایر یافته‌ها هم وجود ندارد.

مصنفان پیگیری درازمدت یک همنوای بزرگ بیماران مبتلا به واسکولیت انجام داده‌اند. دراین پیگیری 417‌بیمار با معیارهای کالج روماتولوژی آمریکا (ACR) در دسته‌ی HSP طبقه‌بندی شدند. سه مورد از معیارهای زیر در 87/1٪ موارد به اصلاح تشخیص HSP انجامید: پورپورای قابل لمس، آنژیوم روده، خونروی معده و روده، هماتوری، سن کمتراز‌20‌سال و فقدان اتیولوژی مربوط به دارو. از 417‌بیمار، 315‌نفر کودک و 240‌نفر مذکر بودند. سن متوسط 7/5‌سال (8ماه تا 87سال) بود. در 17‌بیمار امکان بروز مرتبط با دارو (18/5٪) وجودداشت. ۵نفر به هپاتیت (۴موردB و یک موردC) گرفتار بودند. تظاهرات آغازین شامل پورپورای قابل لمس (55/9٪)، نفروپاتی (2/4٪)، گرفتاری(GI(13/7٪، آرتریت یا آرترالژی (9/1٪) و تب (6/2٪) بود. تظاهرات درحال ایجاد شامل پوست (100٪)، (64/5٪) GI، مفاصل (63/1٪) و نفروپاتی (41/2٪)، هماتولوژی خفیف میکروسکوپی یا پروتئینوری کمتر‌ازحد نفروتیک، دراکثر موارد تنها یافته‌ی قابل‌توجه آزمایشگاهی افزایش IgA سرم درقریب به ثلث بیماران بود.

فقط نیمی‌از بیماران داروهای تعدیل‌کننده‌ی بیماری دریافت داشتند. پیامد عموماً مطلوب بود. دوازده ماه بعد‌از شروع، بیماری در 83/2٪ بیماران ازبین رفت. درحدود ثلث بیماران عود دیده شد. در 32 بیمار، گرفتاری کلیه (7/7٪) به‌وجود‌آمد و نارسایی کلیه فقط در 6 مورد دیده‌شد.

Medicine (Baltimore) 2014 Mar