مرد 51 سالهیی که قبلاً درسلامت کامل بوده به علت دردکمر، ضعف پاها به بخشارتوپدی مراجعه کرد.
آزمایش خون نشاندهندهی هموگلوبین 9 گرم در دسیلیتر، تعداد گلبولهایسفید11.000 درمیلیمتر مکعب بود. دستگاه اتوماتیک automatic differential نشانداد که 20درصد سلولهای درشت رنگ نشده در خون محیطی وجود دارد.
نتایج بررسی خونمحیطی رنگشده گواهبر rouleaux formation در گلبولهایقرمز و 23درصد پلاسماسل با منظرهی غیرعادی (Atypical) نسبت هسته به سیتوپلاسم افزایش یافته، کروماتین هسته پراکنده (disprsed) با هستکهای بارز (prominent) میکرد (پانلA). در مغزاستخوان تعداد پلاسماسلها 70درصد بالغ و نارس با سیتوپلاسم واکوئــوله (پانلB وC) مشاهده شد.
Immunofixation سرم عیار IgA بالا با زنجیرهی سبک لامبدا را نشانداد. تشخیص لوسمی پلاسماسل PCL) primary plasmacell leukemia) که بسیار نادر است (4 در ده میلیون فرد در سال) در میلوممولتیپل گذاشته شد.
لوسمی پلاسماسل اولیه مشخص است با لکوسیتوز با افزایش پلاسماسل (بیشاز 2000) و یا بیشاز۲۰درصد گلبولهایسفید در خونمحیطی.
مغزاستخوان معمولاً به طور وسیع جانشین، پلاسماسلهای جوان غیر عادی با مرفولوژی immature میشود.
درمقام مقایسه لوسمی پلاسماسل (PCL) نسبت به میلوممولتیپل پیشآگهی بدتری داشته و عمر شخص مبتلا ۸ تا 12ماه است.
Ref: BLOOD, 10 July 2014. Vol 124, No. 2
ثبت نظر