شماره ۱۰۹۱

کمبود ویتامین‌B12 با پان‌سیتوپنی

دکتر داود منادی زاده - هماتولوژیست

یک خانم ۵۱‌ساله‌ی سفید‌پوست با سابقه‌ی آنمی‌پرنیسیوز، دچار خواب‌آلودگی پیش‌رونده و تنگی‌نفس بدون نشانه‌ی نورولوژیک دیده شد. بررسی‌ها دلالت‌بر تعداد گلبول‌های ‌سفید ‌mm3/2800 ، هموگلوبین ۶۰۲ گرم در دسی‌لیتر و پلاکت‌ها  mm3/82000 می‌نمود. همراه با نشانه‌ی همولیز (بیلیروبین غیرمستقیم 584mol/L و LDH بیش‌از‌۲۵۰۰واحد در لیتر، رتیکولوسیت‌ها  ۴/۵درصد، هاپتوگلوبیـــن کمتراز ‌ با آزمایــش ‌Coombs منفی).

عیــار‌Red cell folate طبیـعی ولی ویتامینB12 کمتراز 22Pmol/L وHomocystein و Methymalonic acid به‌ترتیب 21.5M mol/L و ‌16.6Mmol/L بود. لام خون‌محیطی دلالت‌بر Macrocyte و گلبول‌های قرمز Fragmented داشت. آسپیراسیون مغزاستخوان سلولاریته بسیار زیاد بود و منظره‌ی‌‌ Megaloblslic در گلبول‌های‌قرمز هسته‌دار و منظره‌ی Dysplastic در گرانولوپویزیس با Giant band (تصویرA و‌B) توأم با  ۱۰‌تا‌۱۵درصد Ring sideroblsts (تصویر‌C و‌E) داشت.

بررسی سیتوژنتیک مغز‌استخوان Normal Female Karyotype را نشان‌داد. یک ماه بعد‌از تزریق داخل عضلانی ویتامین B12 برای یک‌هفته روزانه و سپس هفته‌ای یک‌بار، باعث‌شد که نشانه‌های بیماری بهبودی کامل پیدا‌کند.

آزمایش خون و عیار ویتامینB12 طبیعی شد که بر ضدتشخیص سندرم میلودیسپلازی (MDS) (کم‌خونی سیدروبلاستیک) بود و در‌نتیجه مغزاستخوان مجدد گرفته‌نشد.

این گزارش یک مورد نادر و  نشان‌دهنده‌ی این است که صبرکردن، طول زمان و تجویز ویتامینB12، آن را از MDS متمایز می‌کند و نشان‌می‌دهد که با درمان، تمام نشانه‌های بیمار بهبودی می‌یابد.

Ref: Blood, 5 November 2015. Volume 126. Number 19

 

تعداد بازدید : 893

ثبت نظر

ارسال