نشانگان چرگ ـ اشتراوس churg-straus syndrome که به گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک eosinophilic granulomatosis همراه پلیآنژیئیت polyangiitis هم معروف است یکیاز نابسامانیهایی است که با التهاب رگهای خونی مشخص میشود. این التهاب ممکناست جریان خون به اندامهای حیاتی و بافتها را محدود کرده وگاهی برای همیشه به صدمه آنها بیانجامد.
آسم، یکیاز شایعترین شناسههای سندرم چرگ ـ اشتراوس است ولی این سندرم ممکناست سبب بروز انواع مشکلات از تبیونجه، راش و خونروی معده و روده گرفته تا درد و کرختی شدید در دستها و پاها شود. گسترهی وسیع شناسهها و نشانهها و شباهت آنها به شناسهها و نشانههای سایر نابسامانیها، تشخیص سندرم چرگ ـ اشتراوس را باچالش مواجه میسازد.
سندرم چرگـ اشتراوس نادر است و علاجی ندارد. اما معمولاً با کمک پزشک میتوان با استروئیدها و سایر داروهای پرقدرت کاهندهی ایمنی، بیماری را به کنترل درآورد.
سندرم چرگ ـ اشتراوس که بنابه عادت گرانولوماتوز آلرژیک و آنژیئیت گرانو لوماتوی آلرژیک allergic granulomatous angiitis نامیده میشود یک کسالت کاملاً متغیر است. دربعضی از این بیماران فقط نشانههای خفیف وجود دارد حال آنکه عدهیی، دچار عوارض شدید یا تهدیدکننده میشوند. این سندرم دارای سه مرحله یا فاز است و هریک ازاین مراحل دارای شناسهها یا نشانههای خاص خود میباشند ولی این مراحل سهگانه در همهی بیماران دیده نمیشود یا نظم خاصی ندارد. این مورد وقتی دیده میشود که بیماری پیشاز بروز صدمهی جدی تحتدرمان قرارگرفته باشد.
مراحل سندرم چرگ ـ اشتراوس عبارتنداز:
مرحله آلرژیک:
مرحلهی آلرژیک معمولاً نخستین مرحلهی سندرم چرگ ـ اشتراوس است. این مرحله با تعدادی واکنشآلرژیک مشخص میشود. از جمله:
• آسم، شناسهی اولیهی سندرم چرگ ـ اشتراوس است. شناسهها، بهطور متوسط۳ تا ۹سال پیشاز ظهور سایر نشانهها و آسم پدیدار میگردند. درافراد دچار سندرم چرگ ـ اشتراوس که دچار آسم شدهاند، معمولاً نشانهها بدتر میشود و برای کنترل بیماری به استفاده از استروئید نیاز است. در باقی افراد آن حالتی پدید میآید که به آسم با شروع دیررس معروف است. البته باید گفت ایجاد آسم در مراحل بعدی زندگی، الزاما به معنای آن نیست که بیمار دچار سندرم چرگ ـ اشتراوس است.
• تبیونجه (رینیت آلرژیک). این حالت برغشای مخاطی بینی تأثیرگذاشته و سبب آبریزش بینی، عطسه و خارش میشود.
• درد و التهاب سینوس (سینوزیت). ممکناست بیمار به درد صورت مبتلا شده و به پلیپهای بینی دچار شود که جوانههای نرم وغیر سرطانی (خوشخیم) هستند و درنتیجهی التهاب مزمن به
وجود میآیند.
مرحله ائوزینوفیلیک:
ائوزینوفیلeosinophil یکیاز انواع گویچههای سفید است که به دستگاه ایمنی در مبارزه با بعضی عفونتها کمک میکند. بهطور طبیعی، ائوزینوفیل ها، درصد اندکی از گویچههای سفید را تشکیل میدهند ولی درسندرم چرگ ـ اشتراوس، مقدار زیاد و غیرطبیعی این گویچهها (هیپرائوزینوفیلیhypereosinophilia) درخون یا بافتها دیدهمیشود که دراین مناطق ســبــــب صدمـــهی جدی میگردند.
شنــاسهها و نشانــههای هیپرائوزینوفیلی به بخش گرفتار بدن بستگی دارد. درغالب موارد ریهها و مجرای گوارش شامل معده و مری گرفتار میشوند.
درمقیاس وسیع، شناسهها و نشانههای مرحلهی هیپرائوزینوفیلی شامل موارد زیر است:
• تب
• بیاشتهایی
• آسم
• خستگی
• سرفه
• درد غیرطبیعی
• خونروی معده و روده
مرحله عروقی:
علامت مشخص این مرحله از سندرم چرگ ـ اشتراوس، التهاب شدید رگهای خونی است (واسکولیت vasculilis). با تنگ شدن رگهای خونی، التهاب سبب کاهش جریان خون به اندامهای حیاتی و بافتهای سراسر بدن ازجمله پوست، قلب، دستگاه عصبی محیطی، عضلات، استخوانها و مجرای گوارش میشود. گاهی، کلیهها نیز گرفتار میشوند.
دراین مرحله معمولاً بیمار حس کسالت دارد وناخواسته دچار کاهش وزن، تورم عقدههای لنفی، ضعف و خستگی میگردد.
برحسب عضو گرفتار، بیمار ممکناست نــشانههای زیــررا تجربه کند:
• راش یا ناسورهای جلدی
• مرده درد و تورم مفاصل
• درد شدید، کرختی و گزگز دستها وپاها (نوروپاتی محیطی)
• درد شدید شکم
• اسهال، تهوع واستفراغ
• کوتاهی نفس (تنگینفس) به علت آسم یا نارسایی احتقانی قلب
• سرفه و بالاآوردن خون (هموپتیزی)
• درد قفسهیسینه
• تپش نامنظم قلب
• وجود خون در ادرار (هماتوری)
علت اصلی سندرم چرگ ـ اشتراوس ناشناخته است. احتمال دارد بهسبب ترکبیی از ژنها و یک عامل شعلهورکنندهی محیطی مانند آلرژنها یا بعضی داروها،پاسخ دستگاه ایمنی پرکار شعلهور شود. بهجای محافظت دربرابر ارگانیسمهای مهاجمی مانند باکتریها و ویروسها، دستگاه ایمنی واکنش شدید از خود نشانداده و بافتسالم را نشانه میرود و سبـــــب التـــهاب گسترده میگردد.
در بعضی افراد پساز مصرف یک داروی آسم و آلرژی موسوم به مونتلوکاست montelukast یا پساز تبدیل مصرف استروئیدهای سیستمی خوراکی با دوز پایین به داروهای استروئیدی افشانهیی، سندرم چرگ ـ اشتراوس ایجاد میشود. اما رابطهی تأییدشدهیی میان بروز این سندرم و هیچ دارویی بهدست نیامده است.
سندرم چرگ ـ اشتراوس نادر است و در حدود1تا3 مورد در میلیون مشاهده میشود.
عوامل خطرساز احتمالی سندرم چرگ ـ اشتراوس عبارتنداز:
• سن. بهطور متوسط، در میانسالی تا اواخر دههی40، سندرم چرگ ـ اشتراوس درافراد تشخیص داده میشود.
• سابقه آسم یا مشکلات بینی. سندرم چرگـ اشتراوس بیشتر درافرادی دیدهمیشود که سابقهی آلرژی، سینوزیت مزمن یا آسم دارند که غالباً شدید بوده و یا بهسختی کنترل میشوند. ذکر این نکته با اهمیت است که درعینحال که در تمام افراد دچار سندرم چرگ ـ اشتراوس، آسم یا آلرژی وجود دارد، ولی بسیاری از افراد دچار این شرایط هرگز گرفتار سندرم چرگـ اشتراوس نمیشوند.
سندرم چرگـ اشتراوس بسیاری از اندامها را گرفتار میکند ازجمله ریهها، پوست، معده و روده، کلیهها، عضلات، مفاصل و قلب. بدون درمان، ممکناست این بیماری مهلک باشد. عوارض این بیماری به عضو گرفتار بستگی دارد و شامل است بر:
• صدمه عصب محیطی. اعصاب محیطی درسراسر بدن پراکندهاند و اندامها، غدهها، ماهیچهها و پوست را با نخاع شوکی و مغزپیوند میدهند. در سندرم چرگـ اشتراوس، اعصاب محیطی (نوروپاتی محیطی) بهویژه اعصاب دست و پا صدمه میبینند و کرختی، سوزش و ازبینرفتن عملکرد این اندامها دیده میشود. غالباً مشکلات عصب محیطی با درمان ازبین میرود.
• جوشگاهی شدن پوست. این التهاب ممکناست سبب ایجاد ناسورهایی شود که از خود یادگار بهجای میگذارد.
• بیماری قلب. عوارض مرتبط با قلب سندرم چرگ ـ اشتراوس عبارتنداز التهاب پردههای دور قلب (پریکاردیت)، التهاب لایهی عضلانی دیوارهی قلب (میوکاردیت)، حملهی قلبی و نارسایی قلب.
• صدمه کلیه. درصورتیکه کلیهها درسندرم چرگـ اشتراوس گرفتار شوند، بیمار به گلومرولونفریت مبتلا میشود و درکار تصفیهی خون، اختلال ایجاد میگردد و به ساختهشدن و انباشت این مواد درخون منتهی میشود (اورمی). بروز نارسایی کلیه دراین بیماری غیرشایع است.
برای تأیید سندرم چرگ ـ اشتراوس آزمونهای اختصاصی وجود ندارد و شناسهها و نشانههای آن نیز مشابه شناسهها و نشانههای بیماریهای دیگر است. بنابراین تشخیص این بیماری دشوار است. برای کمک به تشخیص آسانتر، کالج روماتولوژی آمریکا معیارهایی را برای شناسایی سندرم چرگ ـ اشتراوس تعیین کرده است.
