درحرکاتغیرارادی کرئوآتتوئید که بهندرت در بیماران دچار دژنراسیون لوب فرونتوتمپورال(FTLD) گزارشمیشود، حذف (Exclusion) آنها بهعنوان ویژگیهای حمایتی در معیارهای تشخیصی بالینی برای FTLD پیشنهاد میگردد. ما ۳مورد از اَشکال رفتاری کرئو دمانس فرونتوتمپورال (bvFTD) را شناساییکردیم که کره (Chorea) با انکلوزیونهای ذوب در سارکوم (FUS) مثبت (FTLD-FUS) استکه درواقع زیرگروه بیماری انکلوزیون بادی بازوفیلیک (BIBD) میباشد. محققان نشاندادند که ویژگیهای رفتاری و شناختی دراینگروه، از سایر موارد FTLD-FUS متمایز است. آنان همچنین پروندههای بالینی ۷۲مورد FTLD را بررسی کرده و ویژگیهای بالینی اضافی (Additional) که پیشبینیکنندهی پاتولوژیBIBD هستند را روشن ساختند.
شروع نشانهها دراین ۳بیمار مبتلا به کره در ۴۴سالگی (۱۲± سال) و در غیاب سابقهی خانوادگی فراموشی رخداده بود. این موارد با شکل بالینیای از FTD که بهنام bvFTD شناختهمیشود و همچنین کاهش تون عصبی عضلات (Neurological Muscle Tone) همراه کره سازگار بودند. این بیماران برخلاف انواع دیگر FTLD که در مراحل پایانی بیماری افزایش قابلملاحظهای در بروز پارکینسون داشتند، یا هیچ نشانههایی از پارکینسون نداشته یا به نوع خفیف این بیماری مبتلا بودند. هر ۳تَن این بیماران آتروفی شدید هستهی Caudate را نشاندادند که درگذشته بهعنوان یک ویژگی هیستولوژیک برای افتراق پروتئین43 باند شونده به DNA در FTLD-FUS از FTLD-tau یا FTLD-TAR گزارشمیشد. بنابراین، یافتههای ما نشانمیدهد که ویژگیهای بالینی کرئوآتتوئید در bvFTD ممکناست با FTLD-FUS و بهویژه با زیرگروهBIBD در ارتباط باشد.
Ref: al. Acta Neuropathologica
