Fragmentation hemolysis در اثر ضربه به جدار گلبولهای سرخ ایجاد میگردد که موجب بهوجود آمدن نقص یا سوراخ در پردهی گویچههای سرخ گشته و محتوای سلول به داخل پلاسما ریخته میشود. در حدود ۱۰ تا ۲۰درصد از گلبولهای سرخ به طور طبیعی از راه فراگمانتاسیون به علت توربولانس و باریکی مویرگها در عروق، منهدم میشوند. چون هموگلبین روزانه از راه کلیه فیلتر شده و دفع میشود، مقداری از آهن آن نیز خارج میگردد. مضافاً اینکه هموگلبین آزاد بخصوصHeme آزاد میتواند اکسیده شده و سلولها را تخریبنماید.
مکانیسمهای متعددی وجود دارند که آهن هموگلبین را نجات داده و مانع از اکسیداسیون آن میگردند که آن سیستمHaptoglobin- Hemopexin- Methemalbumin میباشد.
در زمان همولیز شدید در اثر فراگمانتاسیون،استعداد اکسیداسیون هموگلبین وHeme زیاد شده و صدمهی جدی به نسج وارد میشود. زمانی که هموگلبین آزاد در پلاسما وجود دارد، هموگلبین به صورت a/b dimer سریعاً با پروتیئنی که کبد ساخته است ترکیب میگردد که Haptoglobin نامیده میشود. این اولین مکانیسمی است که در آن آهن هموگلبین نجات پیدا میکند. با متصل شدن به Haptoglobin دفع آهن از راه کلیه مهار میشود و از راه خون این کمپلکس وارد ماکروفاژها شده توسط Lysosome آهن حفظ میگردد. گلوبین کاتابولیزه میشود و پروتوپورفیرین تبدیل به بیلیروبین کونژوگه میگردد. همچنان که گلبول قرمز توسط ماکروفاژ بلعیده میشود، هاپتوگلوبین نیز توسط لیزوزم تخریب میگردد.
مقدار Haptoglobin موجود در پلاسما فقط کافی است که مقدار کمی از هموگلوبین را در روز بازتولید (Generate) نماید.
اگر همولیز زیاد گردد، هاپتوگلوبین مصرف میشود و بدن از این ماده تهی میگردد چون که کبد قادر نیست هاپتوگلوبین بیشتری را تولید نماید.البته باید به افزایش فراگمانتاسیون داخل عروقی (Intravascular)توجه شود.
مکانیسم دومی که میتواند آهن بدن را حفظ کند و از اکسیداسیون آن جلوگیری نماید Hemopexin است.زمانیکهFragmentation hemolysis شدید است هموگلبین اکسید شده قادر میباشد تا از عروق خارج شده و اثر تخریب سلولی را مثلا در کلیه ایجاد نماید. هنگامی که هموگلبین به هاپتوگلوبین و یا هموپکسین وصلشود این کمپلکس در داخل عروق خونی باقی مانده، آهن را حفظ کرده و مانع از تخریب نسجی میشود.
مدت زمانی است معلوم شده که سلولهای Proximal Tubule کلیه میتوانند آهن موجود در ادرار را مجدداً جذب کنند. رنگآمیزی آهن سدیمانِ ادرار در موقع همولیز شدید، وجود آن را به نام Hemosiderin نشان میدهد (مثلاً در PNH).
