بیمار آقای م.ح غ: ۹۳ساله:
در اواسط دیماه ۱۳۹۴ بهصورت مشاوره با کمخونی شدید و عفونت پشت دست راست دیده شد و ۲سال قبل بهعلت سرطان کولون عمل شده بود. در معاینهی ایشان کمخونی، آمفیزم ریه و شکم بزرگ با اسکار عملجراحی قبل قابل ذکر بود.
Hb:9.6 gt/dl.dl WBC. 1350/mm3
poly:19%Lymp:75% Platelets:62.000/mm3
آزمایشهای بیوشیمی، TSH,PSA طبیعی بودند.
کلیرانس کراتینین 35ml/min عیارFerritin، اسیدفولیک و ویتامینB12 و الکتروفورز سرم نیز طبیعی بودند. بهعلت نارسایی کلیه و نشانهی پروستاتیسم، اریتروپوئتین و تامسولوسین تجویز نشد.
بیمار۳هفته قبل بهعلت عفونت حاد (احتمالاً پنومونی) در بیمارستان تهرانکلینیک بستری شده بود. قبلاً تشخیص Myelodyplastic Syndrome) MDS) با افزایش بلاست و توصیهی شیمیدرمانی با Azacytidine کردهبودند که قبول نکرده بود و بهنظر من نیز جایز نبود.
۲ماه بعد بهعلت تب در بیمارستان بستریشد. خون محیطی دلالت میکرد بر لوکوپنی، ترومبوسیتوپنی شدید و کمخونی. مغزاستخوان سلولاریتهی طبیعی داشت و مگاکاریوسیت در کلیهی لامهای رنگشده مطلقاً وجود نداشت. اریتروپویزیس مختصر دیسپلاستیک بود و گرانولوپویزیس انحراف به چپ را نشانمیداد.
تشخیص دراینزمان ترومبوسیتوپنی خالص هـمراه با فقدان مگاکاریوسیت اکتسابی (Thrombocytopenia Aquived Puve.Amegakaryocytic) تأیید شد.
احتمال شروع آپلازی مغزاستخوان و سایر لوسمیهای حاد درآینده مطرح بود. ترومبوسیتوپنی مربوط به آپلازی خالص یا هیپوپلازی مگاکاریوسیتها نادر است.
این حالت اغلب از مواردی است که پیشبینی میشود ترومبوسیتوپنی مقدمهی آنمیآپلاستیک و یا سندرم میلودیسپلاستیک(MDS) باشد که توأم با آنومالیهای ظریف سایر ردههای خونی چون ماکروسیتوز و دیس اریتروپویزیس خواهد بود.
اغلب موارد عارضه بهعلت سوپرسیون اتوایمیون در تکامل مگاکاریوسیتها با علت نامعلوم (Idiopathic) و یا توأم با عارضهی اتوایمیون مثل لوپوساریتماتوز سیستمیک (SLE) و ائوزینوفیلیک فاسیاتیس و یا همراه با عفونتی مانند Hepatitis میباشد.
آنتیبادی برضد ترمبوپوئیتک (TPO) را گزارشکردهاند که موجب این عارضهمیشود. دراین بیماران آنتیبادی بر ضد رسپتورهای ترومبوپوئیتین (T.P.O) وجود دارد.
بیماران ممکناست با دریافت داروهای ایمیونوسوبرسیو مانند (Antithymocyte Globulin(A.T.G و سایر سایکلوسپورین به بهبودی طولانی دست یابند.
Ref:Williams Hematology,2016
