دکتر جمشید دونلو - نورولوژیست
Batten Disease اولین بار توسط متخصص اطفال انگلیسی باتن در 1903شرح داده شد و به نام اسپیل میر واگت اسژوگرن باتن هم نامیده میشود ونوعی بیماری نادر ژنتیکی و شایعترین ازگروه امراض نورونال سروییدلیپوفوشینوزیسها بــه شمار میرود.neuronal ceroid lippofuscinosis (NCL) بیماری نادر است اما صدها کودک درایالات متحدهی آمریکا به این عارضه مبتلا هستند و از مبلغ 29بیلیون دلاری که مؤسسهی ملی سلامت در 2007 به تحقیقات پزشکی اختصاص داده بود تنها ۲/۱ میلیون دلار به تحقیق دربارهی این بیماری اختصاص یافت.
بیماری درحدود سنین6 سالگی با تاری دید منجر به نابینایی کامل آغاز شده و به تشنج و زوال عقل و اختلالات حرکتی پیشرونده انجامیده و درحدود 20 سالگی به مرگ منجر می شود. فرد مبتلا قبلاً ظاهراً کاملاً سالم بود وگاهی هم شروع علائم به تدریج با کاهش توجه ویادگیری و اختلالات رفتاری میباشد.
بیماری دردسته امراض نورودژنراتیو طبقه بندی شده وبا مرور زمان علائم تشنج شدت گرفته وحرکات بیمار محدودتر شده و قوای شعوری تیره گشته وتشنجها مکرر و غیر قابل کنترل شده وبیمار مراقبت 24 ساعته نیاز خواهد داشت. تحقیقات و بررسیهای متعددی با اختصاص بودچههای کلان توسط مؤسسات ونهادهای خیریه و مردمی برای بررسی و یافتن راههایی برای درمان این بیماری مرگبار و سایر امراض کشندهی ژنتیکی در راه است.
تأثیر دانپزیل بر قلب وعروق
دانپزیل که داروی مورد تأیید FDA دردرمان بیماری زوال عقل است و یک متوقف کنندهی استیل کولین استراز بوده و نام تجارتی آن Aricept است. دراین تحقیق تأثیر آن بر سیستم قلب وعروق در 49 بیمار با عارضهی فراموشی که به تازگی تحت درمان با دانپزیل قرار گرفتند درابتدای شروع درمان و 6 ماه بعد بررسی شد. هیچیک از بیماران عارضهی قلبی عروقی نداشتند. در بررسیهای مربوطه درابتدای درمان وبعد از شروع درمان با دانپزیل میزان ضربان قلب و مقادیر پلاسمایی پپـــتید با منشا مغزی ناتـرویاورتیک (Brain Natriuretic Peptide (PNP که یک شاخص نارسایی قلبی است تغییری نکرد. درادامهی تحقیق درگروهی از بیماران که میزان BNP آنها در ابتدا بالا بود پس ازتجویز دانپزیل مقدار پلاسمایی شاخص مزبور کاهش یافت ولی میزان آن درافرادی که از ابتدا شاخص مزبور درآنها کم بود کاهش نیافت. نتیجهی این تحقیق که درشمارهی ژوئن2012 نشریهی فارماکولوژی کاردیوواسکولار به چاپ رسیده است نشان می دهد که دانپزیل دربیماران آلزایمری که علائم بالینی مشکل قلبی و عروقی ندارند بیخطر بوده و درآنهایی هم که بیماری نارسایی قلبی بدون علائم بالینی واضح دارند از افزایش شاخصBNP درپلاسمای خون جلوگیری میکند.
